普外二科肝总管发育异常合并迷走胆管

日前，我院普外二科张浩然主任带领科室团队与麻醉科房丽华医生的通力配合下，成功地为1例临床罕见的肝总管发育异常合并迷走胆管导致胆总管扩张的患儿完成胆管扩张根治手术。术后一个月随访，患儿恢复良好，标志着我院肝胆外科技术的进一步成熟。

前不久，6岁刘宇（化名），因“腹痛、呕吐伴发热1天”来我院就诊，经普外二科张浩然主任、曲志博副主任医师和刘冰洋医生仔细查体：该患儿皮肤和巩膜黄染，右上腹部可触及约4.0cm×4.0cm囊性包块，而且上腹部压痛明显。通过腹部超声、MRCP检查提示患儿肝左、肝右、胆总管扩张、胰管扩张、胰胆管合流异常，临床诊断为胆道扩张症，胆源性胰腺炎。患儿禁食水、抗炎、补液、对症等治疗，并做好手术周密准备。术中，张浩然主任发现该患儿肝左管、肝右管明显扩张，并且与正常孩子不同，并行出肝没有汇合为肝总管，而是直接与胆囊管汇合成胆总管，这样肝脏分泌的胆汁和胰腺分泌的胰液“混合”，消化液刺激并发炎症，造成胆总管扩张。在手术探查过程中，张浩然主任发现患儿一条迷走胆管，与肝内胆管相通，也引流部分胆汁，开口于胆囊管颈部。张浩然主任将肝左、肝右、迷走胆管整体移位与空肠端侧吻合，使混合的胆汁和胰液分流（图5），这样胆汁排入空肠，胰液排入十二指肠，解除了患者的病痛。

患儿术前MRCP

据张然浩主任介绍，患儿左右肝管分别汇入扩张的胆总管、同时合并迷走胆管的复杂胆道畸形，临床罕见。迷走胆管为胆道系统发育过程中的正常变异,发生率极低,文献报道正常人群仅有5%的发生率。临床表现为左右肝管汇合形成肝总管的主胆管系统之外,有另外源自肝脏直接汇入胆囊管或胆总管的迷走管道，可以与主胆道系统相通,或为完全独立引流部分肝脏胆流的管道。对于正常人群可无任何临床意义,但对于迷走胆管合并先天性胆管扩张症患儿的手术则具有重要意义。如果手术中没有发现迷走胆管的存在,则有可能导致严重的胆漏。如果盲目结扎完全独立引流部分肝脏胆汁的迷走胆管,则有可能导致该段肝脏胆管的完全梗阻而可能发生该段肝脏硬化、感染等严重并发症，因此对特殊胆道畸形一定要给予高度重视。

该患儿成功手术体现了普外二科张浩然主任团队精湛的手术技术，也标志着我院肝胆外科手术的成熟，为今后进一步开展高难度肝胆手术提供了强有力的保障。

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作者：曲志博

编辑:孙烨涵

责编:魏然

来源：医院普外二科

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