深度学习门静脉海绵样变的影像诊断

门静脉海绵样变1概述

门静脉海绵样变（cavernoustransformationoftheportalvein,CTPV)是指各种原因引起门静脉主干或分支阻塞后，门静脉周围形成多条迂曲扩张的侧支静脉网，由于大体切面呈海绵样外观而被称为“门静脉海绵样变”，是机体为保证肝脏血流量和维持肝功能正常所产生的代偿性改变。年由Balfour等首先描述；年Triger通过血管造影和病理检查发现门静脉海绵样变主要由门静脉阻塞后形成的向肝性侧支静脉组成。

门静脉海绵样变病因尚未完全清楚。门静脉先天异常及各种原因引起的门静脉阻塞可能为其主要原因，也有人认为与门静脉血管瘤有关。

儿童患者中，门静脉海绵样变多属原发性病变，由先天结构发育异常引起，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失、狭窄或闭锁，常合并心血管、肾脏、胃肠道及卵巢等其他先天性畸形。新生儿脐部感染引发脐静脉炎，导致门静脉闭塞时，也可弓丨起儿童继发性门静脉海绵样变。

成年患者中，门静脉海绵样变多属继发性改变。常由肿瘤或炎性病变引起，其中以门静脉血栓形成或癌栓、门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、凝血系统疾病（红细胞增多症）、胰腺炎等最为常见。门静脉海绵样变可导致继发性门静脉高压症。

2病理解剖学

研究显示，门静脉海绵样变在门静脉急性闭塞后6?20天内即可形成，包括向肝性侧支静脉和离肝性侧支静脉两种类型。前者称为门-门侧支，是门静脉阻塞情况下，将胃肠道血液引流至肝脏的主要途径，为向肝性血流；主要由胆囊静脉、胆管周围静脉丛和胰十二指肠后上静脉组成；肝内门静脉各叶段分支之间也可经侧支血管互相沟通。当门静脉阻塞范围较局限时，海绵样变性的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支沟通，不但能有效缓解胃肠道淤血，还能使肝脏门静脉血流灌注保持正常。若门静脉阻塞范围较大，向肝性侧支静脉仍不足以减轻门静脉高压，门静脉和体循环之间侧支静脉开放，使正常情况下流向肝脏的血液逆向进入体循环，以降低门静脉系压力。离肝性门-体侧支主要由胃左静脉、胃右静脉以及它们细小的属支组成，如食管静脉、胃短静脉、胃后静脉、幽门前静脉和幽门十二指肠静脉等。此外，脐静脉、腹壁静脉、腹膜后椎旁静脉丛、脾肾分流静脉以及肠系膜下静脉的侧支血管也是门静脉海绵样变患者常见的门-体分流途径。

3临床表现

由门静脉高压引起的食管、胃和直肠静脉曲张出血为门静脉海绵样变患者常见的首发症状。胆囊和胆管周围静脉曲张也引起胆道、腹腔以及肠道出血，表现呕血或黑便。出血量小者，以苍白、乏力等贫血表现为主，部分患者无明显自觉症状。

脾脏淤血肿大及脾脏功能亢进常见。

原发性门静脉海绵样变患者由于肝动脉血供不受影响，肝脏本身常无明显异常改变，肝功能不受影响，患者不易出现黄疸和腹水；少数急性期患者肝脏血流灌注明显不足,也可出现肝组织缺血性损伤，导致肝体积缩小。继发性门静脉海绵样变患者,还出现相应的原发疾病表现。

病程较长者，由于严重的胆管周围静脉曲张压迫胆总管，以及继发性胆管周围纤维化改变，还可导致胆管狭窄，产生胆汁淤积性黄疸。另外，毛细胆管通透性增加有利于胆盐沉积，导致胆结石和继发胆管炎。研究显示，从门静脉海绵样变形成至出现胆道功能障碍平均需要8年。85%的门静脉海绵样变患者还可出现胰管萎缩或狭窄，可能与侧支静脉压迫胰管和胰静脉有关，患者表现食欲不振、腹痛、腹胀、恶心、消痩等症状，并可导致儿童营养不良和生长发育迟缓。

4CT表现

(一)门静脉海绵样变直接征象

动态增强CT扫描门静脉期，于肝门区门静脉主干周围及肝内门静脉左、右支周围见大量迂曲、扩张的静脉血管丛为诊断门静脉海绵样变的最直接征象（图1A)。正常情况下，门静脉周围仅见肝固有动脉伴行，极少数可见胃右动脉或胆囊动脉显影或存在解剖变异，故通常以门静脉周围出现多于3个血管断面作为侧支循环开放标准。门静脉海绵样变患者肝门区正常门静脉结构消失(图1)，或见门静脉管腔内充盈缺损影（癌栓或血栓）（图2,3)，门静脉周围开放的侧支静脉迂曲、扩张，呈结节或团块状表现，直径不一，而且在静脉期明显强化；肝裂内，门静脉左、右分支明显变细或显示不清，周围亦见多发的蜂窝状侧支血管，向肝门区延续并逐渐增粗，呈海绵状改变，为门静脉海绵样变典型表现。

识别向肝性和离肝性侧支静脉对于正确评价门静脉海绵样变患者病情和估计预后具有重要意义。根据多层螺旋CT检查中侧支静脉部位及走行，可以判断侧支静脉来源。胆囊静脉与胆管周围静脉丛相交通，沿胆囊管达胆囊，汇入胆囊周围静脉，引流门静脉血进入门静脉右支的肝内分支，并使胆囊壁呈锯齿状明显强化（图4)。胆管周围静脉丛由许多细小的静脉血管组成，起自胰十二指肠后上静脉、幽门十二指肠静脉或门静脉主干，表现为胆总管周围扩张、迂曲的静脉血管网，与胆囊静脉、胆囊周围静脉合称为胆囊静脉系，沿胆总管壁、门静脉主干周围呈蔓状向上延伸（图3,5)。胰十二指肠后上静脉在扩张状态下显示为位于胆总管与十二指肠降段之间、胰十二指肠沟内增粗的圆点状强化血管影（图4,5)。此三组侧支静脉为向肝性侧支循环的主要内容，是门静脉海绵样变与其他原因所致门静脉高压鉴别的特征性表现。

离肝性侧支静脉见于各种原因所致的肝源性(如肝硬化）和肝外性（如门静脉栓塞）门静脉高压患者，表现没有特征性，其中以食管下段、胃底静脉的曲张情况最为重要，是导致上消化道出血的主要原因。食管及胃底黏膜下的静脉曲张表现为黏膜下凸向腔内的团状或结节状软组织，位置表浅；动态增强CT扫描门静脉期显示明显血管性强化。这组侧支，出血风险大。严重者适当釆取预防性硬化治疗或栓塞治疗，能够有效避免致命性的上消化道出血。食管周围及胃底周围静脉曲张，表现为局部软组织影；动态增强CT扫描显示管腔外迂曲扩张的强化血管影（图4)。出血风险相对较小，但常与黏膜下静脉丛相交通，是引起食管胃底静脉曲张硬化治疗后再出血的潜在原因。此外，胃左、胃右静脉、脐旁静脉、膈下静脉、心包-膈静脉、胃肾静脉分流等均为常见的门-体分流静脉，提示门静脉高压导致离肝性门静脉循环的存在（图4)。

(二）肝脏表现

原发性门静脉海绵样变患者肝脏形态多数正常。继发性门静脉海绵样变患者，根据其原发疾病不同，可有相应表现，肝硬化、肝癌、腹水、脾大常见。部分继发性门静脉海绵样变患者，肝脏中心部分体积增大，周围部分萎缩，表现为尾状叶增大，方叶正常或增大，左外侧叶及右叶萎缩，可能为门静脉阻塞后肝脏外周带血供不足发生萎缩，中央带由门静脉海绵样变侧支血管供血，发生代偿性肥大所致（图1)。

由于存在肝脏血流动力学异常，动态增强CT扫描检查中，门静脉海绵样变患者肝实质异常灌注常见，通常表现为动脉期远离肝门的外周带肝组织带状强化，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度（图6)。此征象的出现与门静脉阻塞时，门静脉海绵样变侧支血管代偿性供应中央带肝组织，而周围带肝组织门静脉血供减少，引起代偿性肝动脉供血增加有关。此征象缺乏特异性，在各种原因引起的门静脉阻塞患者中均可见到。

(三）胆胰管继发性病变

由于胆管周围静脉迂曲、扩张，门静脉海绵样变患者胆总管不规则受压、变窄常见，可呈波浪状或结节状外观。ERCP造影表现为胆管无规律、多发小结节状的外压性缺损，称为“假性胆管癌征”(pseudocholangiocarcinomasign)。多层螺旋CT动态增强扫描门静脉期薄层图像可见强化的胆囊静脉和胆管周围静脉丛紧贴胆总管和胆囊壁外缘，压迫管壁造成波浪状或局限性凹陷，局部管腔狭窄，其上方胆总管、肝门区胆管及肝内胆管轻度扩张（图5)。伴有继发性胆管周围纤维化改变时，还可见胆管壁不规则增厚，范围较广，可与胆管癌鉴别。胰十二指肠后上静脉曲张还可压迫胰管造成胰管扩张（图7)，发生率约占门静脉海绵样变患者的85%。

图1原发性CTPV

A.静脉期横断面图像见肝门区正常门静脉结构消失，尾状叶明显肥大，其内可见粗大侧支血管进入；胃底部黏膜下静脉迂曲扩张（箭）；B.门静脉主干距起始部1.5cm以远未显影，代之以大量迂曲扩张侧支静脉影，呈“海绵状”，胃冠状静脉及胃底静脉扩张；C.同时可见胰头周围静脉网开放（箭）

图2BCS合并门静脉系统血栓及CTPV

A.门静脉期横断面图像见门静脉右支充盈缺损影，其前方见迂曲扩张的小静脉丛；B.MPR图像见门静脉行程迂曲扩张静脉丛，自胰头部迂曲向上，进入肝内（箭）

图3门静脉血栓合并CTPV

A.门静脉期MPR图像见门静脉主干充盈缺损影，其前方见迂曲扩张静脉丛（箭）；B.冠状位MPR图像门静脉行程见大量迂曲扩张静脉丛，自胰头部开始蜿蜒向上进入肝内；C.横断面图像见曲张静脉丛围绕胆总管周围（箭）

图4HCC门静脉癌栓合并CTPV

A.门静脉早期横断面图像见胆嚢周围静脉迂曲扩张，胆囊壁增厚呈锯齿状（箭）；B.冠状位MPR图像见门静脉行程迂曲扩张静脉丛，部分起自胰十二指肠上静脉（箭），胃冠状静脉斤张;C.同一患者上部层面见食管下段黏膜下静脉曲张和食管周围静脉曲张

图5HCC门静脉癌栓合并CTPV

A.静脉期MPR图像见胆总管周围大量迂曲扩张静脉丛，胆总管管壁增厚，管腔不规则狭窄;B.横断面图像见扩张静脉丛围绕胆总管周围（箭）；C.胰十二指肠上静脉迂曲扩张（箭）

图6门静脉血栓合并CTPV肝实质异常灌注表现

A.CT平扫肝实质接近等密度；B.动脉期外周带肝实质出现均匀高灌注区，肝门区周围、尾状叶肝实质密度较低；C.门静脉期肝门区周围及尾状叶肝实质强化增高，接近周围肝实质密度

图7CTPV

胰头部曲张静脉压迫主胰管，局部管腔轻度狭窄(箭），体尾部胰管轻度扩张

(四）治疗追踪和手术后表现

门静脉海绵样变临床治疗方法主要包括：硬化剂治疗、脾切除加分流术或断流术等。对各种治疗方法的术后评价，以及观察术后并发症发生情况是门静脉海绵样变影像学检查的另一重要内容。对于食管胃底静脉曲张硬化或栓塞治疗的患者，需要观察曲张静脉阻塞情况、是否存在继发性食管狭窄、食管瘘以及脾静脉或肠系膜上静脉血栓；对于门静脉分流术后患者，CT检查还能观察分流道有无狭窄和血栓形成；对于断流术后患者，动态增强CT扫描门静脉期图像通过显示侧支静脉开放情况，能够反映术后断流是否彻底，是否存在再出血的风险。

5鉴别诊断

(一）门静脉海绵样变

影像学表现具有特征性，正确诊断不难，有时需要与以下疾病鉴别：

1.门静脉海绵样变伴胆总管扩张，出现“假胆管癌征”表现时，需要与胆管癌鉴别前者于门静脉期扫描图像在门静脉及胆管行程周围见迂曲、扩张的静脉丛，沿胆管行程蔓延向上，范围较广，肝内、外胆管扩张程度轻；后者无胆管周围静脉丛扩张征象，薄层图像可见病灶位于胆管腔内，呈局限性结节状或条形软组织肿块，中等程度延迟强化，强化程度低于血管，局部胆管壁显示不清，伴有梗阻部位以上肝内、外胆管扩张，通常扩张程度较重,为中等程度以上扩张，可与前者区别。

2.门静脉癌栓伴有明显肿瘤滋养血管形成时，肿瘤血管与门静脉海绵样变侧支血管鉴别前者多数起自肝固有动脉，与门静脉主干伴行并逐渐伸入到门静脉癌栓内；后者主要为胆管周围静脉丛和胆囊静脉丛，与前者起源不同，向上延伸进入肝内，与癌栓无关。重组图像有助于两者鉴别。

(二）比较影像学

目前，多种影像学检查方法可用于门静脉海绵样变诊断，DSA仍为诊断各种血管性病变的“金标准”，能够直接显示异常的门静脉血管、门静脉周围侧支血管，以及侧支血管血流方向，并同时进行介入治疗，但DSA仍属有创伤性检查，存在多种并发症的可能。因此，目前仅限用于其他影像学方法不能明确诊断或介入治疗过程中。

超声检查方便、快捷、无创，不仅能够准确显示血流方向，区别向肝性和离肝性侧支静脉，还能充分反映肝脏及胆道系统病变情况，对于门静脉海绵样变诊断具有相当优势。缺点主要在于检查结果受操作者技能、胃肠道气体等因素影响较大，此外，超声图像空间分辨率低、直观性差也影响了其临床应用价值。

随着多层螺旋CT技术的发展，CT已成为腹部血管性病变的重要检查方法，不仅能充分显示门静脉病变性质、部位和范围，以及肝实质和胆道病变情况，血管重建图像还能直观显示门静脉海绵样变侧支血管来源、走行和分布，能为外科和介入治疗提供重要的血供解剖学信息。尽管CT检查不能直接反映门静脉血流方向，但通过侧支血管分布情况以及侧支静脉曲张程度，仍能对患者门静脉高压情况作出准确评价。

MRI检查具有多平面、多参数、无创性成像特点。与CT比较，除能清楚显示肝内外门静脉病变和侧支循环建立情况外，应用相位对比法MR血管成像还能直接测量门静脉及侧支血管内的血流方向、血流速度和血流量，更好反映门静脉海绵样变患者的门静脉血流动力学变化；应用MRCP技术显示肝内外胆道病变比CT检查更直接、更准确。因此，MRI用于门静脉海绵样变诊断具有更大的优势和潜力。相比之下，MRI检查时间长、费用更昂贵，对于病重或大量腹水不能良好屏气的患者，成像质量较差。此外，MRI信号变化复杂，对诊断者技术水平要求更高。在国内的应用范围尚不如CT广泛。

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