重症医学科救治先天性大疱表皮松解症重患

5月16日，医院PICU收治了一名七个月患重症脓毒症，先天性大疱表皮松解症合并多功能损伤的男婴。患儿入院时，周身大部分皮肤破溃，感染症状重，经过医护人员22天的精心救治康复出院。

小昱博出生时健康活泼，可是生后不久，家长就发现孩子皮肤总起疙瘩，一直按“湿疹”为孩子治疗。5月中旬，小昱博妈妈在家中发现孩子左足跟部出现一块紫色坏死，粗心的妈妈以为烫伤，医院就诊，仅仅几日，孩子身上就又出现了周身皲裂、脱皮，颈部皮肤破溃，有渗出及异味，后枕部及骶尾部大片皮肤破溃。5月16日，患儿病情加重，出现拒乳，体温不升，少哭，少动，家长紧急将孩子转诊到医院救治。

5月16日夜间，救护车将奄奄一息医院PICU，入院时，孩子周身破溃，眼部周围分泌物已经将孩子的眼睛牢牢粘住，口周裂口，不停地渗出鲜血，周身浮肿。凭借多年的临床经验，当晚值班的重症监护病房副主任于鑫岩当即给出重症脓毒症诊断！由于孩子的皮肤破溃异常，马上怀疑到基因异常疾病，先天性表皮大庖松解症，给予留取的血培养、脑脊液培养及皮肤分泌物培养都是恶性程度极高的金黄色葡萄球菌感染。周东元主任组织专家组及科室内医务人员制订治疗方案，根据经验选择利唑胺重拳出击治疗感染，护士长郝丽亲自带领护士进行皮肤护理，24小时给予监护救治。

因患儿感染及其重，皮肤破溃面积大，医护人员护理起来难度较大，重症医学科还特意联系皮肤科会诊进行护理指导。郝丽护士长和李双洪护士选取了人性化、个体化的护理方案，将患儿裸体置于消毒开放式温箱上充分暴露创面，对患儿进行保护性隔离，为避免开放式温箱造成患儿体表液体的丧失，她们甚至想到了应用保鲜膜的隔离性保护孩子的皮肤。

PICU医护团队每天根据孩子的情况调整用药方案，并联系基因筛查。护士为患儿进行皮肤护理困难巨大，每次清洁创面时，要先用1:5的康复新液加注射用水擦拭全身，清除坏死的表皮，然后用蓝科肤宁湿敷皮肤破溃处15--20分钟，再用百多邦软膏、重组人表皮生长因子凝胶和地奈德软膏混匀后涂抹患儿全身，患儿因疼痛经常比较烦躁，肢体摩擦增多，容易导致干痂脱落或加剧皮损，影响皮肤的愈合。护士们就用柔软的无菌棉垫将患儿抬高，分隔双腿，双足悬空，尽量避免摩擦。这个过程下来大约需要两个小时，这样的护理每天要做3--4次，每次完成皮肤护理后，护士都是一身一脸的汗。

经过医护人员的精心护理，九天之后小昱博较之前好转，哭声变大，部分结痂已脱落，后枕部大片破溃处面积缩小。

十四天，孩子的各项培养均转阴性，每当护士抚摸小昱博时，他都会露出笑容，有时甚至发出咯咯的笑声，重症监护病房的医护人员都觉得那笑声简直就是花开的声音，此时，再多的付出都是值得的。

经过22天医护人员的共同努力，患儿症状明显好转，各项检查指标恢复正常，周身皮肤已经重新恢复到了婴儿的娇嫩，康复出院。目前，患儿基因初步筛查已经查出阳性位点，正在进行二次筛查。