什么是胆囊腺肌症

2016-11-25 来源:本站原创 浏览次数:

定义

胆囊腺肌症的一种原因不明的良性增生性疾病。胆囊壁增生性疾病,女性更为常见。黏膜增生肥厚的病理变化,罗-阿窦数目增多、扩大成囊状,穿到肌层深,窦与胆囊腔连接到管道之间,形成假性憩室。

分型

肌层明显增生,胆囊壁显著增厚,囊腔变窄。假性憩室中充满胆汁,可形成结石。分弥漫型、节段型和局限型三型。

 弥漫型

 整个胆囊壁均有增生。胆囊壁增厚,胆中造影时,造影剂可进入罗阿氏窦,可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。

 节段型

 增生的胆囊壁,常引起胆囊环形狭窄,狭窄,超过2mm壁厚,不规则的边缘。

 局限型

 胆囊壁局部发生明显增厚,常为单发,多位于胆囊底部,易被误为肿瘤,该型可分有内翻、外翻和中间位三种表现。

临床表现

胆囊腺肌症患者的临床表现与胆囊结石、胆囊炎极为相似,部分患者无临床症状及体征,在体检时发现。但大多数患者表现为恶心、呕吐、上腹饱胀、右上腹隐痛、右肩部放射痛等,少部分患者可有黄疸及Murphy征阳性体征。另外,也有罕见案例报道以不明原因的发热为唯一症状。

影像学特点

胆囊造影、静脉胆道造影或内镜逆行胰胆管造影(ERCP)等检查。弥漫型胆囊周围有一层环形点状影;节段型则呈葫芦形;局限型为圆形充盈缺损。

1.胆囊腺肌病的声象图特点

(1)胆囊壁增厚,呈弥漫性,节段性改变或局限性改变。

(2)增厚的胆囊壁内,可见无回声暗区或回声增强区(胆固醇沉积)。

(3)合并壁间结石和胆囊结石,可出现相应的改变。

2.胆囊腺肌病的CT表现

CT主要表现为胆囊壁增厚及伸入其内的多个小壁内憩室,它们与胆囊腔相通。胆囊造影CT检查可见增厚的胆囊壁内多发小点状造影剂充盈,与胆囊腔相通。而罗-阿氏窦内造影剂充盈更为显著,脂肪餐后胆囊收缩功能良好,类似“花环”样。弥漫型表现为整个胆囊壁增厚,壁内多发如上述小憩室样突出。节段型表现为胆囊-节段性壁肥厚,壁内多发上述小憩室样突出,胆囊腔呈节段性狭窄。如发生在胆囊颈部,则胆囊呈葫芦状或哑铃状变形。限局型表现为胆囊底部之部分胆囊壁肥厚,壁内有上述小憩室样突出。底部中心常可见脐样凹陷。

GBA的诊断及治疗

GBA的临床症状与胆囊结石、胆囊炎等相似,影像学检查结果又与早期胆囊癌相似,故要结合临床症状与影像学检查结果来对GBA作出诊断及鉴别诊断。各种影像学检查在鉴别GBA和胆囊癌方面有一定的局限性,但当增厚胆囊壁内显示囊状扩张的RAS时即可作出诊断,未显示RAS者则需与其他胆囊增厚性疾病相鉴别。胆囊癌多表现囊壁不均匀的增厚伴强化,内壁凹凸不平,外壁与周围境界不清,可直接侵犯肝脏,周围有时可见淋巴结转移。鉴于本病的进展差、与恶性病变的鉴别困难,对那些病程较长、反复发作、囊壁不规则增厚、60岁以上的节段型患者,应尽早行手术切除。术中应行快速冰冻病理切片排除恶变可能;对于暂不手术的疑似GBA患者,也应密切随访,定期复查,观察病情变化,以免延误治疗时机。









































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