肝门部胆管癌

肝门部胆管癌

肝门部胆管癌又称高位胆管癌、Klastin瘤，是指发生于左右肝管及其汇合部的恶性肿瘤，是最常见的肝外胆管癌（占肝外胆管癌的58%～75%）。由于其病变解剖部位特殊，进展快，容易侵犯肝动脉和门静脉，临床治疗困难，远期疗效不佳，是早年肝胆外科医生的拦路虎。近年来，随着影像学技术和手术技术的进步与完善，肝门部胆管癌的诊断和治疗均取得了较大进展，临床检出率明显提高，手术切除率及术后生存率均有显著改善。医院肝胆外科张继红

一、临床表现

肝门部胆管癌早期无特殊临床表现，常见临床表现以无痛性梗阻性黄疸为主要表现，呈进行性加重，可伴有上腹隐痛、纳差、乏力等症状，同时可出现恶性梗阻性黄疸的相应症状如皮肤瘙痒、尿黄、大便呈白色或颜色变浅，晚期出现消瘦、衰竭等恶液质变现。

二、临床分型

目前肝胆外科学界广泛采用是分型是Bismuth分型：Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处，左右肝管之间相通；Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部，两者之间无通道；Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管，累及右肝管者为Ⅲａ型，累及左肝管者为Ⅲｂ型；Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。

三、转移途径

肝门部胆管癌的转移途径有局部浸润、血管侵犯、淋巴转移、神经侵犯、腹膜腔种植5种形式。其中神经侵犯和向周围纤维组织侵犯可以认为是胆管癌转移的重要特点，也是难以根治和高复发率的首要原因。大多数病例肝门胆管癌早期临床表现隐匿，肿瘤多呈浸润性、跳跃性生长，常会累及神经束膜、侵犯血管及肝脏组织、发生淋巴结转移，预后甚不理想。

四、分期系统

1、美国癌症联合会肝外胆管癌分期系统

Tis原位癌

T1：组织学上肿瘤局限在胆管；

T2：肿瘤肿瘤侵犯超过胆管壁；

T3：肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺或单侧门静脉分支或单侧肝动脉分支；

T4：肿瘤侵犯下列任何部位：门静脉主干、肝总动脉或其它临近组织（结肠、胃、十二指肠、腹壁）。

N0：无区域淋巴结转移。N1：有区域淋巴结转移。

M0：无远处转移。M1：有远处转移。

0期：原位癌

I期：Ia:T1N0M0，Ib:T2N0M0。

Ⅱ期:Ⅱa:T3N0M0,Ⅱb:T1-3N1M0。

Ⅲ期：局部侵犯难以切除的肿瘤:T4任何NM0

Ⅳ期：有远转移即任何T，任何N，Ｍ１。

2、国际抗癌联盟（UICC）对胆管癌的分期：

0期：原位癌。

I期：肿瘤侵及粘膜下层或肌层。

Ⅱ期:肿瘤侵及浆膜及周围结缔组织。

Ⅲ期：上述情况伴a淋巴结转移。

Ⅳ期：Ⅳ肿瘤侵犯临近器官，有或无淋巴结转移；Ⅳb：上述情况伴有远处转移转移。

3、肝门部胆管癌Ｔ分期系统

T1：可以切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部；

T2：可能切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±单侧二级胆管根部，同时侵犯同侧门静脉±同侧肝叶萎缩；

T3：不可切除的肿瘤：肿瘤侵及胆管汇合部±双侧二级胆管根部；或肿瘤侵及单侧二级胆管根部与对侧门静脉；或者肿瘤侵及单侧二级肝管根部与对侧肝叶萎缩；或者肿瘤侵犯门静脉主干或双侧门静脉分支。

五、诊断

肝门部胆管癌的诊断主要依赖于影像学技术，如B超、CT、MRI、PTC、ERCP等影像学技术。磁共振胆胰管成像（MRCP）是目前比较理想的无创性检查方法，能清晰准确地显示肝门部肿物的部位、范围及梗阻上下端的情况，对肝门部胆管癌的定位和定性诊断的准确率几乎可达到％。目前MRCP已成为B超初筛后的首要检查方法，近5年来临床上MRCP基本上已完全取代诊断性PTC及ERCP。MRCP亦可提示有无门静脉受侵、肝内及周围淋巴结有无转移等，为术前肿瘤可切除性评估提供了可靠的依据。应用多种肿瘤标志物检测有助于肝门部胆管癌的早期诊断，A19-9、CA敏感性和特异性均较好，可作为肝门部胆管癌的筛查指标之一。因此，对有非特异性消化道症状，B超发现轻度肝内胆管扩张及CA19-9、CA异常升高时应高度怀疑胆管癌。

六、治疗：

肝门部胆管癌的首选治疗方式是手术切除，近年来因诊断和治疗技术的进步，以及积极争取手术切除的治疗理念，外科治疗水平有了长足进步，目前大型医学专科中心总体切除率为60%-70％，5年生存率为10%-30％。血管骨骼化、联合肝叶切除、扩大淋巴结清扫和胆道重建是肝门部胆管癌根治术的主要方面。必要时联合各类肝叶和血管切除技术，可以提高根治切除率。1、手术治疗：肝门部胆管癌根治术是目前唯一能提高患者术后长期生存率的治疗手段。肝门部胆管癌的根治切除标准是整块切除肿瘤及其周围被侵犯的肝、血管、淋巴及神经等组织，切除标本病理全周切缘显微镜下无残存癌细胞，胆管无癌细胞边缘大于5mm，否则属姑息性切除。对于累积肝动脉和门静脉的肝门部胆管癌，只要能够达到根治目的，仍然应该积极争取切除。保留肝侧的门静脉受累行局部切除后一定要进行重建，以保证肝功能恢复。有资料显示，肝叶和肝外胆管切除加受侵门静脉切除重建的疗效与门静脉未受侵而单纯行肝叶和肝外胆管切除的疗效接近。而肝动脉切除后是否需要重建尚存不同看法，有试验研究表明在肝动脉结扎阻断后，有1-2h短暂的血流中断期，第2小时动脉血供开始恢复，第12小时即能达到阻断前的血液压力。因而认为，单纯阻断肝动脉并不会对肝胆系统带来实质性的损伤。但亦有学者认为在联合肝叶切除的肝门部胆管癌的联合根治术中，由于肝门部的清扫和对肝脏的游离，肝脏周围的动脉交通支多被离断，此时切断肝动脉后交通支的重建与单纯肝动脉结扎或栓塞后肝门区侧支循环可以较快恢复完全不同，侧支循环很难建立，肝脏将要经历较长时间的动脉缺血期，因此肝损害程度较一般结扎和栓塞为重，术后出现严重并发症的情况将大为增加，而肝动脉重建后增加肝细胞的供血和供氧，同时保证了胆管周围血管丛结构，对肝细胞功能的恢复、防治胆肠吻合口漏有重要作用。我们的经验支持前一观点，肝动脉切断后不需要重建，在健侧肝动脉切断后早期肝功能有一定影响，但经过一段时间后可逐渐恢复正常。当然术中应尽可能保留肝动脉，除非影响到胆管癌的根治效果。

2、姑息手术：肝门部胆管癌早期胆管黏膜向胆管近侧浸润性生长，侵犯肝十二指肠韧带的神经、淋巴及血管，并沿神经周围间隙以“跳跃”形式转移，可侵及高位胆管和肝门组织，在肝门区如此狭小的空间里很难做到根治性切除，再加黄疸就诊者多属中晚期，故切除率低，根治性切除率更低，此时只能选择姑息治疗。姑息治疗的有效手段是建立胆道内引流或外引流通路，以达到解除梗阻的目的，主要包括胆肠吻合、胆道内支架、内镜置管、PTCD等。有文献报道，对不能切除的肝门部胆管癌如不行有效的胆道减压引流治疗，患者的平均生存期仅为3个月，死亡原因为胆道梗阻所致的胆管炎和肝功能衰竭，而非肿瘤扩散，这也说明积极的外科治疗的必要性和延长生命的可能性。姑息性胆汁内/外引流可以延长胆管癌患者生存时间（约6-12月），改善了生活质量。

3、其他姑息性治疗：临床实践表明，肝门部胆管癌对放、化疗等手段均不敏感，免疫治疗及中药调理仅具有辅助治疗价值，而胆道内、外引流联合上述非手术治疗手段虽可使部分病例有效减黄并延缓病情进展，但存在癌灶继续生长，整体病情实质性恶化。