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指南要点速览原发性硬化性胆管炎的诊断和管

2020-10-26 来源：本站原创浏览次数：次

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原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种免疫介导的慢性肝病，以炎症、纤维化和肝内/外胆管破坏导致胆汁淤积、胆管狭窄和肝纤维化为特征，继而可进展为肝硬化、门脉高压和肝功能失代偿。

PSC患病率呈上升趋势，其病因复杂，与炎症性肠病（IBD）关系密切，临床表现存在个体差异，可与其他免疫介导的肝病如自身免疫性肝炎（AIH）症状重叠，且还要与IgG4相关的硬化性胆管炎（IgG4-SC）和继发性硬化性胆管炎等进行鉴别。

为了更好地帮助临床医师诊断和管理PSC及IgG4-SC患者，英国胃肠病学会和UK-PSC协作组基于最新的循证医学证据，牵头制订了本指南。

下面就带大家来快速浏览下本指南的推荐要点。

血液检查

胆管病变有多种原因，在没有其他可确定的继发性硬化性胆管炎原因的情况下，指南推荐胆汁淤积性肝生化指标（如碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶等）伴典型胆道造影特征，通常足以诊断PSC（强烈推荐，证据质量：中等）。

影像学检查

推荐MRCP作为疑似PSC的主要影像学方法，ERCP则适用于需要获取组织学标本（如细胞刷检）或有治疗性干预指征的胆道狭窄患者（强烈推荐，证据质量：高）。

肝组织活检

推荐肝活检通常用于小胆管PSC，以及疑似重叠疾病或诊断不明确时（强烈推荐，证据质量：中等）。

预后评分系统

临床评分是一个新兴的课题，有学者研究了child、MELD、UKELD等方法的适用性，但目前尚无单一的方法可用来预测个体患者的预后。

指南推荐基于非侵入性评估方法进行风险分层。同时鉴于不可预测的疾病过程和PSC并发症的严重性，患者应接受终身随访（强烈推荐，证据质量：很低）。

药物治疗

1、不推荐熊去氧胆酸（UDCA）用于新诊断的PSC患者的常规治疗（强烈推荐，证据质量：好）。

2、对于已接受UDCA治疗的患者，服用大剂量UDCA（28-30mg/kg/天）可能有害（弱推荐，证据质量：低）。

3、不推荐UDCA用于预防结直肠癌或胆管癌（强烈推荐，证据质量：高）。

4、不推荐激素和免疫抑制剂用于治疗典型的PSC（强烈推荐，证据质量：高）。

5、对于伴有AIH或IgG4-SC特征的患者，有使用激素指征（强烈推荐，证据质量：中等）。

内镜检查与ERCP

1、与国际指南一致，推荐在有肝硬化和/或门静脉高压的情况下，进行内镜筛查食管静脉曲张（强烈推荐，证据质量：高）。

2、推荐对所有PSC患者进行结肠镜检查和结肠活检以发现结肠炎（强烈推荐，证据质量：中等）。

3、推荐疑似PSC患者行ERCP时应给予预防性抗生素治疗（强烈推荐，证据质量：中等）。

优势型胆管狭窄的内镜治疗

1、对出现新症状或症状发生改变，以及实验室检查出现异常进展的患者，指南推荐进行无创性检查，如MRCP、动态肝脏MRI和/或增强CT（强烈推荐，证据质量：中等）。

2、不推荐PSC患者常规进行ERCP，除非经多学科专家组评估认定内镜干预是合理的（强烈推荐，证据质量：中等）。

3、推荐优势型胆管狭窄患者行ERCP时，有必要对可疑的狭窄进行病理学取样（强烈推荐，证据质量：强）。

4、推荐优势型胆管狭窄患者行ERCP时，胆管扩张术优于胆管支架置入术（强烈推荐，证据质量：中等）。

专业转诊

1、指南建议，提供医疗照顾服务应涉及患者、医院主导的专业医学之间的合作关系，并考虑到患者风险评估、症状负担以及如何配置本地资源（弱推荐，证据质量：低）。

2、推荐对有症状的、进展的或复杂疾病的患者转诊至专业的多学科专家组进行评估。疾病早期、稳定的患者可留在普通诊所（强烈推荐，证据质量：低）。

3、建议符合入选标准的PSC患者转诊到能参加临床试验的中心（弱推荐，证据质量：低）。

肝移植

PSC是公认的肝移植指征。推荐根据国内相关指南，评估患者的移植资格和进行转诊（强烈推荐，证据质量：高）。

PSC并发症的管理

1、推荐所有PSC患者都应进行骨质疏松症风险评估。一旦发现骨质疏松症，应根据国内相关指南进行治疗和随访（强烈推荐，证据质量：中等）。

2、营养不良和脂溶性维生素缺乏在晚期PSC中相对常见，建议临床医生降低启动经验性替代治疗的阈值（弱推荐，证据质量：中等）。

3、推荐对于伴有疲劳症状的患者，应积极寻找和治疗其他原因（强烈推荐，证据质量：低）。

4、推荐消胆胺（或类似药物）为治疗瘙痒的一线药物。利福平和纳曲酮是二线用药（弱推荐，证据质量：低）。

5、CA升高可能支持可疑胆管癌的诊断，但诊断准确度低。因此不建议常规检测血清CA用于PSC伴发胆管癌的监测。（弱推荐，证据质量：中等）。

6、当临床上怀疑有胆管癌诊断时，推荐多学科专家会诊是必要的（强烈推荐，证据质量：中等）。

7、当怀疑胆管癌时，推荐对比增强的断层成像仍然是诊断和分期的首选检查手段（强烈推荐，证据质量：高）。

9、确诊需依靠组织学检查结果，可选方法包括ERCP引导的胆管细胞刷检/荧光原位杂交（FISH）/胆道内活检/胆道镜/内镜超声（EUS）引导下活检和/或经皮活检等（强烈推荐，证据质量：高）。

10、建议PSC患者应每年进行一次胆囊超声检查。如果发现胆囊息肉，应由专业的肝胰胆多学科专家组进行会诊，以指导治疗（弱推荐，证据质量：低）。

PSC患者肿瘤筛查

1、推荐同时患有结肠IBD的PSC患者，从诊断结肠炎开始，应根据英国胃肠病学会指南每年进行结肠镜检查（强烈推荐，证据质量：高）。

2、没有共患IBD的患者可能从不太频繁的5年结肠镜检查中获益，或者在出现新症状的早期获益（弱推荐，证据质量：很低）。

3、建议肝硬化患者应根据国际指南进行肝细胞癌监测（弱推荐，证据质量：低）。

PSC女性妊娠

由于肝硬化患者妊娠具有较高的母胎并发症风险，因此推荐患者应接受孕前咨询和专业监测（强烈推荐，证据质量：低）。

患者态度和互助小组

推荐应鼓励PSC患者参加患者互助小组（强烈推荐，证据质量：很低）。

关于IgG4-SC的推荐意见

诊断方法

1、指南推荐血清IgG4水平升高可支持临床疑似IgG4相关疾病（IgG4-RD）的诊断，但不能据此明确诊断或区分IgG4-SC和PSC（强烈推荐，证据质量：中等）。

2、对于疑似IgG4-SC的患者，建议应尽量获得组织学诊断以确诊（强烈推荐，证据质量：中等）。

IgG4-SC与PSC的鉴别

1、指南推荐其他器官受累（尤其是IgG4-RD的胰腺表现）可为区分IgG4-SC和PSC提供重要信息。（强烈推荐，证据质量：中等）。

2、推荐应根据国际共识指南的标准来诊断IgG4-SC（强烈推荐，证据质量：中等）。

治疗

1、推荐激素作为活动性IgG4-SC患者的一线治疗（强烈推荐，证据质量：中等）。

2、推荐所有IgG4-SC患者，包括IgG4-RD多器官受累患者，应考虑持续的免疫抑制治疗（强烈推荐，证据质量：中等）。

3、推荐对于复杂的IgG4-SC患者和怀疑有恶变的患者，应转至多学科专家组进行会诊（强烈推荐，证据质量：低）。