青年女性,黄疸高热

病例展示

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27岁女性，因进行性黄疸、腹痛、间断发热伴寒战来诊。抗生素治疗后，上述症状无明显改善。既往无其他慢性病史、输血史或用药史；无肝炎或肝脏疾病史。查体：巩膜黄染。腹软，腹膨隆，左上腹腹肌紧张，Murphy征阴性。移动性浊音阴性。

肝功能：总胆红素.6umol/l，直接胆红素.7umol/l，ASTU/L，ALTU/L，ALPU/L。乙肝和丙肝病毒指标阴性。MRCP示左肝管、肝总管扩张；肝总管内可见3X5cm椭圆形单发充盈缺损。首先考虑为胆道结石。但首次ERCP取石时，发现病变难以移动，仅在充盈缺损上方置入支架引流。

再次行ERCP术仍无法移动该病变，术中导管内超声见一低回声充盈缺损病变，内部有多发分隔。细胞刷检以及活检没有阳性结果。

考虑病变可能为囊性肿瘤性病变。超声内镜示：肝内胆管扩张，肝总管可见单发、薄壁、内有多个分隔的囊性肿物，其内容物为无回声液体成分，囊壁上未见结节或绒毛状结构。超声引导下穿刺，囊液CEA水平升高26.41ng/ml。

MRCP显示肝总管内约5.6cmX2.3cm椭圆形囊性肿物，囊壁增强，其内可见多房分隔，肿物与胆管不相通。经过抗感染以及胆道引流治疗后，患者发热、黄疸症状明显缓解。

2周后患者接受左肝切除。大体标本显示肝总管处椭圆形、薄壁囊肿，延伸至左侧肝管近段，并造成胆管扩张。囊内可见多发分隔，成分为清亮淡黄色液体。病理符合肝脏粘液性囊性肿瘤。术后患者恢复良好，6个月随访时患者肝功能正常，没有复发征象。

病例点评

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MCN-L（Mucinouscysticneoplasmoftheliver）是一种少见的肝胆系统良性肿瘤，发生率占肝胆系统囊性占位的5%，在肝外胆道发生更少。肝外生长的MCN-L可沿着肝外胆道生长，最多见于肝总管，但肿物与胆管之间并不相通。该病好发于中年女性，临床常以黄疸、腹痛、发热起病。肝外生长的MCN-L通常表现为单发、多分隔的囊性肿瘤。

病理方面，囊壁由单层立方形或无绒毛的柱状上皮细胞组成。85%的MCN-L镜下可见厚层致密梭形细胞构成的卵巢样间质细胞。伴有这类间质细胞的胆道囊腺瘤虽然具有恶变潜质，但仍认为是一种良性肿瘤，预后良好。反之，如缺少卵巢样间质，则预后相对较差。这种病理特征与胰腺或卵巢的粘液性囊性肿瘤相似。

典型的MCN-L超声表现为球形或椭圆形，边界清晰，无钙化、厚壁的多房性肿瘤，囊壁有或无乳头状结构。MRI上可见T1加权像低信号，T2加权像高信号，囊壁和分隔强化，伴或不伴钙化。

当囊壁出现不规则强化，或囊壁上出现乳头状结构或结节病变时，提示恶性病变可能。超声观察囊壁结节或不规则结构更有优势。超声也可用来进行囊肿内液体穿刺或囊壁组织活检。

有研究显示囊液内CEA和CA水平升高，可用来鉴别MCN-L和单纯囊肿。目前并不推荐在术前进行细针穿刺活检，因为其结果不能提供足够信息，并且会增加沿针道种植或播散的风险。

肝外生长的MCN-L具有恶性可能，手术切除是首选的治疗方式。该肿瘤切除后预后很好，若肿瘤切除不完全，有局部复发或向恶性转化的可能。

原文整理自：.JournalofMedicalCaseReports()12:33

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