不明原因肝病门诊开展一年多,查出了哪些鲜

临床上常常会遇到一些患者，表现为急性或慢性的肝功能损伤，或是B超等影像学检查发现肝脏异常甚至肝硬化，但是把甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒全查一遍也找不到原因，探究这些"不明原因"肝病的病因是一个医学难题。

去年3月1日我院正式开设"不明原因"肝病门诊，时间为每周一下午，主诊专家杨永峰主任医师。这是《新华网》当时的报道：

“不明原因肝病”门诊开诊已一年多的时间了，93%以上的患者得以确诊，且查出的病因中很多通过治疗都可以得到很好的疗效。查到病因都有哪些呢？小编做了个统计：

例"不明原因"肝病患者，根据患者的临床特征，通过血液检查、病理检查、影像检查、基因检测等手段的综合应用，患者的确诊率为93.2%，结果发现自身免疫性肝病、脂肪肝、药物性肝炎是引起肝功能损伤的三大常见原因，加到一起占了所有病例的一半。其它少见的原因包括：遗传性肝病、代谢性肝病、血管性肝病、全身疾病或其他系统疾病等。

1、自身免疫性肝病（共84例，占30.3%）：近1/3"不明原因"肝病患者是自身免疫性肝病，其中自身免疫性肝炎46例，原发性胆汁性胆管炎23例，原发性硬化性胆管炎1例，重叠综合征14例。自身免疫性肝病中尤其是自身免疫性肝炎（AIH）诊断较为困难，诊断过程中常见的误区有：①仅凭自身抗体的阳性或阴性即诊断或排除AIH；②忽视IgG在诊断和疗效评估方面的价值；③对自身抗体阴性和/或IgG正常的不典型AIH认识不足；④临床与病理诊断脱节，难以发挥病理诊断的最大优势。自身免疫性肝炎表现为无诱因的反复肝细胞损伤，诊断需临床结合病理。

2、脂肪肝（共32例，占11.6%）：其中非酒精性脂肪性肝病29例，酒精性肝病3例。脂肪肝的医学定义是肝组织脂肪含量超过5%，B超等影像检查可诊断出肝组织脂肪含量20%~30%以上的脂肪肝，很多患者要通过肝脏组织学检查来确诊。

3、药物性肝损伤（共32例，占11.6%）：引起肝损伤的药物包括化学药物、生物制剂、传统中药、天然药、保健品、膳食补充剂及其代谢产物乃至辅料等。对于肝毒性较大的药物引起的肝损伤临床诊断并不难，但对于肝损伤不常见的药物（如首乌、土三七、壮骨关节丸等中药），以及一些保健品、膳食补充剂等引起的肝损伤，患者往往认为与疾病无关，或认为不是"药"，而被忽视。

4、遗传代谢性肝病（共14例，占5.1%）：这类疾病涉及范围非常广，铜、铁、卟啉、氨基酸、尿素、糖、果糖、乳糖、脂蛋白和脂质、胆红素、胆汁酸等的代谢异常，都可以引起肝脏疾病。基因检测技术有助于临床诊断。需要注意的是：①遗传代谢性肝病并非仅见于儿童，儿童期发病的遗传代谢性疾病可延续至成人期；②遗传性代谢性疾病不一定有家族史，该类疾病的发病由遗传因素和环境因素共同作用；③常染色体隐性遗传性疾病，携带致病突变的杂合子也可能发病。

5、血管性肝病（共6例，占2.1%）：肝脏血供丰富，肝静脉、肝动脉、门静脉的病变都会影响到肝脏，甚至引起肝硬化。常见的疾病有累及肝静脉系统的Budd-Chiari综合征、肝窦阻塞综合征，累及门静脉系统的门静脉血栓、特发性门脉高压症，累及肝动脉系统的动脉炎等。

6、全身疾病或其他系统疾病（共13例，占4.7%）：很多其他系统的疾病会影响到肝脏，如胆道疾病、胰腺疾病、心衰等会引起肝脏损伤；很多全身性疾病，如结节病、淀粉样变性、遗传性毛细血管扩张病、淋巴瘤等，也可以有肝脏累及。

"不明原因"肝病的诊治，需要多学科协助，将肝脏疾病的基础和临床知识，与肝脏病理、肝胆系统影像和遗传学等知识紧密结合，通过科学诊治，把更多不明原因肝病的元凶揪出，针对病因，为患者进行更好的治疗。

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