先天性无痛无汗症患儿麻醉处理1例

本文原载于《中华麻醉学杂志》年第6期

患儿，男性，6岁，体重19kg，身高cm，ASA分级Ⅰ级，2岁时被确诊为"先天性无痛无汗症(CIPA)"。Mallampati分级Ⅰ级，心、肝、肾及水电解质未见异常，中度贫血，四肢及肌张力正常。自出生体温常达37.0～40.5℃。皮肤多处瘢痕，指尖膨大，牙齿缺损2颗并形状畸形，舌尖有瘢痕挛缩，对疼痛刺激不敏感，温度觉正常，喜吃凉食，对温热有抵触。说话多为2或3字短语，于年行"左侧胫骨近端骨肿瘤探查术＋扩创术"及"慢性溃疡修复术"。患儿系第1胎，有生产窒息史，母乳喂养，智力发育低于同龄儿。其父母体健，无相关病史，近亲结婚。

在我院日间手术室行全麻下慢性溃疡修复术。经医院伦理委员会批准，首次术中仅给予弱阿片类药物地佐辛辅助镇痛，二次手术时不给予任何镇痛药物，术中采用丙泊酚维持镇静，并监测BIS。

首次手术，术前禁食8h，禁饮2h。入室后常规心电监测，BP/62mmHg(1mmHg＝0.kPa)，HR次/min，SpO%，体温37.7℃，静脉注射丙泊酚60mg、顺阿曲库铵3mg、地佐辛2mg、地塞米松3mg麻醉诱导，给氧去氮后置入喉罩，HR至次/min术中靶控输注丙泊酚血浆靶浓度3～4μg/kg，维持BIS值37～58，BP92/58mmHg左右，HR89次/min左右。出室时患者清醒，BIS值98，拔除喉罩，患儿无任何不适。术后随访其父代述，无特殊不适。

第2次手术，术前禁食8h，禁饮2h，入室后常规心电监测，BP/60mmHg，HR次/min，SpO%，体温37.7℃，稳定后HR次/min，静脉注射丙泊酚60mg、顺阿曲库铵3mg、地塞米松3mg麻醉诱导，给氧去氮后置入喉罩，HR上升至次/min，血压平稳。术中靶控输注丙泊酚血浆靶浓度3～4μg/kg，维持BIS值35～62，BP89/56mmHg左右，HR89次/min左右，由于患儿存在散热障碍，术中未给予加温措施，经鼻监测体温，由入室37.7℃降至35.5℃时采取加热措施维持体温36.0℃。出室时患者清醒，拔除喉罩，患儿生命体征平稳，未哭闹。

讨论

CIPA是一种罕见的常染色体隐性遗传病，该突变是编码神经生长因子受体TrkA的NTRK基因突变所致[1]，其特征是痛觉缺失或迟钝、无汗、高热、肌张力异常或伴智力障碍，反复多发骨折、感染和骨髓炎。发病人群主要为婴幼儿、儿童和青少年，据统计其发病率约为1/1.25亿[2]。

Oliveira等[3]认为此类患者全身麻醉不需要使用阿片类镇痛药。由于此类患者比较罕见，尚未见在未使用阿片类镇痛药情况下实施手术的报道。虽然该病痛觉缺失，但其触觉及深部觉正常，此类患儿常存在情绪紧张、焦虑及恐惧，检查或手术刺激等因素可诱发应激反应，加重不适感，加之患者伴有自主神经功能紊乱，围术期适度的镇静以减轻应激反应及缓解不适感可提高安全系数。

本例患儿经首次手术使用2mg地佐辛和二次手术不使用任何镇痛药物以及之前常规麻醉生命体征及术后随访调查对比，均未发生反流误吸、恶心呕吐和痛觉过敏等，仅置入喉罩时心率波动较明显。

综上所述，CIPA患儿首次手术使用2mg地佐辛，二次手术中未给予镇痛药，无不适，且未发生严重不良反应。

参　考　文　献

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