原发性淀粉变性浆细胞瘤轻链沉积病

标题：浆细胞瘤？原发性淀粉变性？轻链沉积病？

患者：男性，39岁

主诉：右上腹隐痛2月，双下肢水肿半月。

病史：无明显诱因下出现右上腹阵发性隐痛，进食时加重，休息时缓解，当时未予处理，1月后腹痛依旧，伴双下肢凹陷性水肿。

辅助检查

WBC：两次检测值（11.52-13.53）*10×/L↑（参考范围3.5-9.50×/L）

RBC：两次检测值（4.06-4.10）*10×/L↑（参考范围4.30-5.80×/L）

PLT：两次检测值（-）*10×/L↑（参考范围-×/L）

尿Kappa轻链：.0ml/L↑（参考范围0.00-8.80）

尿Lappa轻链：.0ml/L↑（参考范围0.00-8.80）

24小时尿蛋白定量：13.84g/24h↑（参考范围0.00-0.14）

24小时尿肌酐清除率：77L/24h↓（参考范围-）

尿蛋白（试带法初筛）3+（参考范围-）尿胆红素（试带法初筛）1+（参考范围-）

尿胆原（试带法初筛）±（参考范围-）尿葡萄糖（试带法初筛）±（参考范围-）

RBC隐血（试带法初筛）1+（参考范围-）

尿白细胞（仪器定量）21.80/μL↑（参考范围0.00-18.00）

尿红细胞（仪器定量）52.00/μL↑（参考范围0.00-15.00）

尿上皮细胞（仪器定量）22.90/μL↑（参考范围0.00-5.70）

尿管型（仪器定量）7.19/μL↑（参考范围0.00-2.50）

电泳白蛋白（E_Alb）0.9%↓（参考范围55.0-74.0）

α1球蛋白（α1-G）47.3↑（参考范围2.0-4.0）

β球蛋白（β-G）18.8↑（参考范围6.0-12.0）

尿素（UREA）9.5mmol/L↑（参考范围2.8-7.2）

肌酐（CR）μmol/L↑（参考范围53-）

尿酸（UA）μmol/L↑（参考范围-）

丙氨酸氨基转移酶（ALT）63U/L↑（参考范围9-50）

天门冬氨酸氨基转移酶（AST）85U/L↑（参考范围15-40）

总蛋白（TP）38.9g/L↓（参考范围65-85）

总蛋白（ALB）22.0g/L↓（参考范围40.0-55.0）

球蛋白（G）16.9g/L↓（参考范围20.0-40.0）

总胆红素（DBIL）21.2μmol/L↑（参考范围3.4-20.5）

间接胆红素（TBIL）3.3μmol/L↓（参考范围5.1-13.7）

碱性磷酸酶（ALP）U/L↑（参考范围45-）

上腹部MR提示

1、肝脏多发囊肿；肝内胆管轻度扩张，考虑合并胆管炎；

2、胆囊结石；胆囊炎症，胆囊周围少许积液。

彩超检查：

双肾增大，实质回声稍增强；

肝大，肝内囊性病变；

脾大；

胰腺显示不清。

全身PET-CT检查：

1、肝脏明显增大、密度稍降低,考虑为肝脏淀粉样变性；肝脏多发小囊肿

2、全身骨髓代谢弥漫性轻度增高,多考虑为骨髓淀粉样变性

3、双肾实质稍肿胀,代谢弥漫性轻度增高,不除外淀粉样变性累及双肾的可能

4、全身浅表淋巴结、纵隔、胸腹腔多发性淋巴结稍増大,代谢轻度增高,建议必要时针对右侧腋窝

骨髓细胞学检查：

成熟浆细胞占12%，幼稚浆细胞占2%；

血小板增多。

FISH检查：

1、IGH/CCND1融合基因阳性细胞占75%，信号模式以1红1绿2融合及2红1绿1融合为主

2、余未见异常杂交信号

您的诊断？1、浆细胞瘤2、浆细胞瘤并原发性淀粉变性3、浆细胞瘤并轻链沉积病4、轻链沉积病5、原发性淀粉变性

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