原发性胆汁性胆管炎的肝外表现,你了解多少

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原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种自身免疫性肝病，其特征在于肝内胆管的进行性破坏，导致胆汁淤积。PBC具有肝和肝外表现。高达73％的PBC患者出现肝外表现，其中最常见的是干燥综合征、甲状腺功能紊乱和系统性硬化。由于PBC患者肝外疾病的流行率很高，因此在诊断时完成全面的病史非常重要。早期识别肝外疾病可改善患者预后和生活质量。本文总结了与PBC相关的最常见的肝外疾病。

干燥综合征

SS是PBC中最常见的肝外表现之一，影响3.5％-73％的患者。SS是一种进行性自身免疫性疾病，其特征在于外分泌腺的淋巴细胞浸润。随着时间的推移，这导致外分泌分泌减少，泪腺和唾液腺最常受影响，表现为眼睛和口腔干燥。SS是PBC最常见的肝外表现之一的原因可能与两种疾病都表现为慢性自身免疫性上皮炎有关，这可以解释胆管和某些外分泌腺的破坏。SS在普通人群中的患病率为0.2%~3%，与其他自身免疫性疾病相似，女性患病率为9:1，在中年人群中更为常见。

甲状腺疾病

PBC患者中5.6％-23.6％存在甲状腺疾病。PBC患者甲状腺疾病发病率增加的原因尚不清楚，尽管其机制可能是自身免疫性的，与PBC的其他肝外表现相似。已经有几项研究对PBC患者的甲状腺功能障碍进行了研究，研究结果表明，与普通人群相比，PBC患者甲状腺功能障碍的发病率和患病率有所上升。甲减常见于PBC患者，最常见的亚型为桥本甲状腺炎。在一项研究中，9%的PBC患者被诊断为非特异性甲状腺疾病。另一项对PBC患者的研究发现，20.4%的患者患有桥本氏甲状腺炎，3.2%患有Graves病。

1.桥本氏甲状腺炎：PBC中最常见的甲状腺疾病是桥本氏甲状腺炎。它也是最常见的自身免疫性疾病和甲状腺功能减退症的最常见原因。诊断是根据临床特征、甲状腺过氧化物酶抗体的存在(95%的桥本甲状腺炎患者)和较少见的甲状腺球蛋白抗体(60%-80%的桥本甲状腺炎患者)以及甲状腺的超声表现。其症状和体征多种多样，包括便秘、皮肤干燥、寒冷、心动过缓、少经、注意力不集中、记忆力减退和抑郁。治疗方法是左甲状腺素。

2.Graves病：甲亢合并PBC的报道较少，其中以graves病最为常见。它是一种自身免疫性甲状腺疾病，由刺激甲状腺滤泡细胞上促甲状腺激素受体的抗体引起。过临床表现，甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）水平升高以及TSH降低进行诊断。graves病还可以通过血清TSH受体抗体水平、放射性碘摄取和甲状腺超声来诊断。症状多种多样，包括心悸、震颤、热耐受不良、体重减轻、腹泻、心动过速和焦虑。治疗方法多种多样，包括使用抗甲状腺药物使甲状腺激素分泌正常化，使用放射性碘破坏甲状腺和/或手术切除甲状腺。

系统性硬化症

系统性硬化症（SSc）是PBC的另一种肝外表现，患病率在1.4％-12.3％之间。SSc是一种慢性异质性疾病，其发病机理的特征是闭塞和增殖性微血管受累，免疫系统的激活和皮肤和内部器官中细胞外基质沉积的增加。它是一种多系统自身免疫疾病，其特征在于器官纤维化，其可涉及皮肤、肺、胃肠（GI）道、心脏或肌肉骨骼系统。SSc分为局限性皮肤SSc（lSSc）和弥漫性皮肤SSc（dSSc）。多项研究表明，lSSc亚型在PBC患者中更为常见，一项研究显示，93%的PBC合并SSc患者具有lSSc亚型。lSSc的特点是手部、前臂皮肤纤维化，较少见于面部。

参考文献：ChalifouxSL,KonynPG,ChoiG,etal.Extrahepaticmanifestationsofprimarybiliarycholangitis[J].Gutandliver,,11(6):.

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