腹部影像ldquo胆管错构瘤

胆管错构瘤

肝内胆管错构瘤(bileducthamartomainliver，LBDH)临床不多见，患者无症状。LBDH为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织。病灶可单发或多发。

(1)临床多无症状。

(2)通常在体检、外科手术或尸体解剖时发现。

(1)LBDH在肝内分布多种多样，可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段，但以某一肝段为主，最多见者是弥漫分布于所有肝段。

(2)形态多样，可为圆形、柱状、长条形、多角形等。

(3)病灶呈长T1、长T2改变。

(4)MRCP上表现为小囊状高信号影。

(5)增强扫描病灶不强化(图1)。

图1胆管错构瘤

A.轴位T2WI；B.MRCP。肝内可见多发圆形、柱状、长条形、多角形等异常信号灶，病灶呈长T1、长T2改变

1.诊断依据

病灶一般呈弥漫性分布，病灶呈长T1、长T2改变，MRCP呈小囊状高信号，一般可以做出诊断。

2.鉴别诊断

(1)肝多发囊肿：多为圆形或类圆形，张力较高边缘锐利，而LBDH的病灶多不规则，边缘也不锐利，不同病灶的信号也多不同。

(2)Caroli病：其囊性病变与胆管树相通，而LBDH病灶与胆树不相通。

(3)肝多发囊性转移瘤：其在增强扫描上边缘或囊壁多有强化，而LBDH的病灶不强化。

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