案例婴儿巨大胆总管囊肿1例

作者：邯郸市妇幼保健院儿一科王鸣飞

先天性胆总管囊肿（congenitalcholedochalcyst，CCC）是在小儿发育过程中的一种胆道畸形疾病，指肝内、外胆管单独或联合先天性发育异常，但以胆总管为多见，又称为先天性胆总管囊性扩张症。该病患儿在发病后需及时对其进行治疗,现报道一例在我院诊治的婴儿巨大的胆总管囊肿。

患儿，女，6个月，足月正常分娩，母乳喂养，近4个月腹部明显增大来院就诊，医生触诊发现腹部巨大肿物，腹部超声检查见肝门区单发的巨大囊性肿物，计算机断层扫描（CT）显示腹腔巨大囊肿推挤肾脏，并发现肝内胆管扩张，见图1。血生化示：丙氨酸氨基转移酶U/L，天冬氨酸氨基转移酶U/L；总胆红素.5mol/L，直接胆红素92.5μmol/L，虑为巨大胆总管囊肿。行胆囊并胆总管囊肿切除术、肝管空肠吻合术，术中见胆总管巨大囊肿，直径18cm。术后病理回报：胆总管囊肿，见图2。

图1A.计算机断层扫描（CT）显示腹腔巨大囊肿推挤肾脏；B.肝内胆管扩张

图2病理报告：巨大胆总管囊肿HE染色

先天性胆总管囊肿是一种先天性胆总管扩张性疾病，在亚洲的发病率(1/)高于欧美国家(1/00～)，男女比例为1:3～1:4[1]。其中婴儿期患儿占25.0%，且婴儿期患儿症状隐匿，无明显临床表现，容易被家长忽视，而延误诊断。同时，患儿容易出现频发感染、胆道结石、胆管硬化、肝硬化和上皮恶变等严重并发症，并需与胆道闭锁等严重胆道畸形相鉴别，故越早明确诊断，及时进行治疗将有利于减少并发症的发生，同时也改善患儿生长发育，恢复患儿器官功能，应引起家属及临床医务工作者更多的







































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