Caroli病一例分享

影像学资料

典型的葡萄状改变。美丽的魔鬼

切除标本剖开所见

东肝胆一易滨教授对治疗的分析

对Caroli病的微认识：

Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，较少见，年法国学者JaequcCaroli首先报道，故称为Caroli病。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病。年日本学者户谷（Todani）将其归为先天性胆管扩张症Todani分型的第Ⅳ和Ⅴ型，即多发性扩张型。目前多认为这是一独立的病症（Caroli病）。

典型的多发性肝内胆管扩张症表现为串珠状或葡萄状，散居在肝叶内。先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者具有极高的癌变率，单纯Caroli病成人病例合并胆管癌变的发生率则并不高，约4%～7%。

MRCP是一种有效的检查方法，可清楚地了解肝外及肝内胆管的形态，为Caroli病的首选方法。

本病的治疗较为棘手，预后也较差。常常由于病变广泛，致使外科治疗非常困难。病变局限者可实施肝部分切除或肝叶切除；对于病变广泛累及全肝、病情重笃者，肝移植成为惟一有效的最终选择。