三甲读片典型Caroli病,过目不

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来源：影享国际

作者：郝云秀

01临床病史

男性，19岁

现病史：反复发热一年余，高热38°--40°

实验室检查：

·血常规、全血细胞分析：WBC11.44*10^9(3.5-9.5),单核和中性粒稍偏高Hb94g/L

·肝肾功能：Alb33g/L(35-52),GGT77U/L(10-60),

ALPU/L(45-),总胆汁酸15.1μmol/L(10)

CRP.91mg/L(0-3)，血沉mm/h（0-15）

·多次血培养（-），G-试验（-），ANCA（-）

既往史：患者8个月时发现腹部明显增大，无黄疸症状。年因门脉高压出现呕血、便血，行“脾肺固定术”，切除1/3的脾脏。否认寄生虫接触史。

02影像

腹部增强CT

03解读

1.该患者CT检查影像特点包括（多选）

A．肝内胆管弥漫囊性扩张，以远端胆管扩张为著，其内见点状强化的肝动脉分支及门静脉分支的横截面

B．门脉高压、食管静脉曲张

C．双肾实质内多发小片状低密度影及细小点状高密度灶，髓质海绵肾不除外

D．动脉期肝实质内多发片状异常灌注灶，多见于扩张的胆管周围

E．脾脏形态及位置异常，与左侧腹壁粘连，脾动脉远端显示不清，考虑术后改变

答案：ABCDE

2.患者最可能的诊断为（单选）

A．多囊肝

B．梗阻性胆管扩张

C．肝内胆管囊腺瘤

D．胆管错构瘤

E.Caroli病

答案：E

04诊断

Caroli病

05讨论

Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症（分型详见下图），是一种比较少见的先天性胆道疾病，据估计其发病率约为百万分之一。有学者认为它是一种常染色体隐性遗传病，3号和8号染色体移位可导致此病的发生。其发病机制尚不清楚，可能与门静脉血管分支周围的肝内胆管胚芽结构发育不良有关。该病多在儿童、青少年时期发病，以男性居多。其临床表现早期可因反复胆道感染出现右上腹疼痛、发热、黄疸；进展为严重肝纤维化时可出现肝脾肿大、门静脉高压、上消化道出血。

（Ⅰ型最常见：90%，可累及胆总管的全部、肝总管及部分肝内胆管。Ⅱ型：局部憩室样扩张。Ⅲ型：胆总管末端扩张，脱入十二指肠大乳头内。Ⅳ型：肝内外胆管均扩张。Ⅴ型：肝内胆管多发扩张，多伴肝纤维化，Caroli病）

鉴别诊断：

1.胆管错构瘤：肝内多发小囊状病变，直径一般小于1.5cm，大小均一，散在分布，与引流胆汁的胆管树无交通，并见肝内胆管树分支正常

2.肝内胆管囊腺瘤：常发生于中年女性，通常表现为边界清晰的囊性病变（单房或多房），壁薄，内有分隔及乳头状突起，与肝内胆管之间不相通，CT上不存在Caroli病典型的“中央斑点征”

3.梗阻性胆管扩张：梗阻性的胆管扩张表现为连续性、蔓藤样扩张，自梗阻部位向外周逐渐移行变细，且肝内无囊状扩张胆管。

4.多囊肝：肝内散在多发大小不等类圆形囊性病变、边界清晰，与胆管树结构无交通，胆管不扩张，多发性肝囊肿常与肾、胰、脾等器官的多囊性病变同时存在。

作者简介：

郝云秀，医院放射科在读硕士，师从王志伟副教授，研究方向为肿瘤及心血管系统影像

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