年过四十却被诊断先天疾病，需要手术治疗

王女士今年四十岁了，平日里身体还可以，很少闹病，可是最近这半个月总是出现发热，每次发热的时候都会全身发冷，开始家里人以为是感冒了，给她吃了一些感冒药，可是发热的症状还是间断出现，王女士怀疑自己得了不治之症，她的医院，做了化验检查，也没有确诊，医生问她除了发热以外还有没有其她异常，王女士说每次发热以后她的小便颜色都是深黄色，像茶叶水一样，医生给她开了肝功能检查，发现王女士胆红素和转氨酶都是升高的，于是医生又开了彩超检查，发现王女士的胆管明显的增粗，比正常粗了两倍多，而且发现胆管的末端有结石影像，彩超诊断是胆管囊肿。

医生把病人转到了外科，外科医生告诉她这是一种先天性疾病，需要手术治疗，王女士一听懵了，“这怎么会是先天性疾病，我这都已经四十岁了，前四十年我什么感觉都没有，一定是你们搞错了。”

年过四十却被诊断先天疾病，需要手术治疗，术后并发症却很顽固

“不会错的，你之前没有发病是因为胆管没有梗阻，现在你的胆管里出现了结石，结石造成了胆管梗阻并出现胆管炎的症状，所以才会有发热，黄疸的表现。”

“那需要怎么治疗啊？”

“现在的情况需要手术治疗，要取出结石，一般还有切除扩张的胆管，因为如果反复的刺激有可能会造成胆管恶变。”

一听到可能恶变，王女士着急了，“这个病还会恶变，我现在会不会就是恶变了。”

“目前你的情况还不考虑恶变，但是还需要进一步做CT检查。”

年过四十却被诊断先天疾病，需要手术治疗，术后并发症却很顽固

就这样王女士住院做了手术治疗，术后王女士却还是有间断的发热，医生告诉她，这是因为返流性胆管炎造成的，因为胆管切除以后胆管需要和小肠吻合，失去了奥迪式括约肌的的阻挡，肠道细菌进入胆道造成的。

先天性胆管囊肿最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。此病又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿。先天性胆管扩张症的病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的







































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