胆管内乳头状瘤病
2017-7-18 来源：本站原创 浏览次数：次胆管内乳头状瘤病
胆管乳头状瘤病(intrabiliarypapillomatosis)是一组发生于肝胆管内的、乳头状良恶性肿瘤的总称。临床罕见，但临床报道病例逐渐增加，男女比例约为2:1,平均发病年龄63岁。
由于术前诊断困难、疾病的名称不统一等原因，有些临床报道将胆管内乳头状肿瘤综合加以分析。本病年Caroli首先加以详细描述,病因及发病机制尚不清楚,有文献报道与胆道结石、炎症、先天胆总管囊肿、胰胆管合流异常等有关。
其中部分胆管内乳头状瘤病伴有粘液分泌，称为粘液型胆管内乳头状瘤（IPN-B）其内衬有胆管样、粘蛋白状或嗜酸性上皮的乳头状结构，且不含卵巢样间质结构。年，WHO分类系统建议将其命名为胆管内乳头状肿瘤。此外，因IPN-B与胰腺导管内乳头状黏液瘤（IPMN）惊人地相似，故将前者认为是后者的胆管型。
胆管乳头状瘤病乳头为多发、广泛，可以弥漫性分布于整个胆道系统,也可以局限于某一特定部位。IPN-B伴有粘液分泌或肝内胆管结石可以导致胆管堵塞，故常表现为右季肋部疼痛、胆管炎以及梗阻性黄疸等症状。胆管内乳头状瘤病具有恶变潜能，被认为是一种癌前病变。
由于临床表现无特异性,胆管乳头状瘤病术前诊断困难。多因查体或因消化道症状就诊时发现胆道异常扩张而进一步检查。血液检查无特异性,多为胆道梗阻、出血所致变化，如转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、胆红素升高等，偶有淀粉酶升高。可有肿瘤标志物CEA、CA的升高。
常规B超、CT、MRI检查多提示肝内外胆管扩张,胆管内肿瘤不易发现。一般多误诊为胆石症,胆管癌等。IPN-B患者胆管内的粘液团在超声上多表现为团片状的高回声，与一般的胆管扩张和胆管内肿瘤表现不同，可以作为本病的一个重要特征。有部分病例表现为局部的与胆管相通的囊实性包块。
MRCP可以发现病变呈弥漫性生长方式、充满病变胆管系统,管壁尚可见,有作者称之为树枝状生长,并认为是本病的特征性表现。
ERCP可见十二指肠乳头口流出胶冻状黏液或胆管内抽出胶冻状黏液,造影后扩张的胆管内充满不规则、絮状漂浮状充盈缺损，但受结石、炎症、血凝块、气泡等影响。如检查中发现十二指肠乳头有胶冻状黏液流出,应考虑本病可能。术中胆道镜可以直接观察胆道内部情况,有助于本病诊断。术中的快速病理检查有一定价值，但有时也很难确诊。
胆管乳头状瘤病以手术治疗为主,由于本病呈多发性、广泛性、易恶变、复发率高，治疗较为困难。对于局限性病人，将病变部位的胆管及肝组织一并切除能够达到根治目的。如若病变范围广，无法行根治切除，可以考虑行胆管-空肠Roux-en-Y吻合。对于广泛、多发累及肝左右两叶、病变很难完全切除的病人，肝移植是唯一可能根治的方法。对于病人一般情况差或拒绝手术的病人可以行ERCP及鼻胆管引流，胆管内置支架可以尝试。对于合并感染的病人，应用抗生素控制感染是有效的治疗方法。胆管乳头状瘤病恶变的病人，如能手术尽量行根治或姑息手术。对于放疗、化疗等缺乏有效的评估。
病例一：女，43岁。、
超声检查见肝脏形态呈肝硬化外观（边缘变钝，肝尾叶增大）。肝内外胆管扩张，扩张的胆管内充满粘液样高回声团块。ERCP可见十二指肠乳头口流出胶冻状黏液。
图1肝脏形态呈肝硬化外观。（边缘变钝，肝尾叶增大）
图2,3扩张的胆管内充满高回声粘液团块。上图为肝门部长轴，下图为左右肝管处横断。
病例2:女，53岁。因梗阻性黄疸来诊。
超声检查见肝门部胆管及肝内胆管扩张，局部呈囊状高度扩张。扩张的胆管内充满高回声团块，未见具体的实性占位。MRI及MRCR显示类似表现。
术中见扩张胆管内充满胶冻样粘液，术后病理为IPN-B。
图4肝门部胆管高度扩张，扩张的胆管内充满高回声团。
图5左肝内胆管高度扩张，扩张的胆管内充满高回声团。
图6MRCP显示胆管高度不规则扩张，扩张的胆管内可见充盈缺损。
超声检查对诊断本病并没有特异性。不过，我们遇到胆管扩张伴有胆管内大量高回声团充填的时候应该考虑到本病的可能。
补充阅读：
典型病例分享：胰腺导管内乳头状粘液瘤（IPMN）
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