EASL临床实践指南肝脏血管疾病下

肝血管性疾病的发生率低于5/例患者，但却集中包括了世界肝病领域中一系列罕见疾病。指南没有涉及肝脏所有可能的血管疾病，但是主要基于单主题会议期间讨论的重点内容，包括布-加综合征、非硬化性门静脉栓塞、特发性门静脉高压、肝窦阻塞综合征、遗传性出血性毛细血管扩张症的肝血管畸形和肝硬化门静脉栓塞。

《EASL临床实践指南：肝脏血管疾病》指南推荐要点如下：

特发性非硬化性门静脉高压症

1、任何门脉性高压的患者，尤其是在没有其它导致肝病的病因时，应考虑INCPH的诊断（B1）

2、INCPH的诊断需要排除肝硬化以及其它非硬化性门静脉高压的病因（B1）

3、诊断INCPH需进行肝活检（A1）

4、根据肝硬化指南管理门静脉高压症（B1）

5、至少每6个月进行一次筛查，以防止PVT的发生（B1）

6、INCPH患者发展为肝衰竭或出现难以控制的门脉高压相关并发症时，应考虑肝移植（B1）

遗传性出血性毛细血管扩张症的肝血管畸形

1、对于表现为弥漫性肝血管畸形的患者，不管复杂与否，均应考虑HHT（A2）

2、肝血管畸形的检查应该完善：

HHT患者有复杂性肝血管畸形的症状/体征（高输出心脏衰竭、腹水、胃肠道出血、肝性脑病及肠绞痛）（A1）

对于存在HHT风险的所有患者，肝血管畸形的诊断和分期对患者的合理治疗和随访都有很好的作用（A2）

3、多普勒超声对肝血管畸形的诊断和分期来说是理想的首选成像方式。而在没有超声专家时，可以用多相CT作为合适的替代来检查有症状性的肝血管畸形（A1）

4、建议对肝血管畸形患者进行超声心动图检查评估，特别是严重的（3-4级），在基线水平和随访期间，应监测肝血管畸形血流动力学的影响（B2）

5、肝活检：

a.在诊断HHT相关性肝血管畸形时不需要进行肝活检（A1）

b.如果因其它原因必须行肝活检时，对于已知或疑似HHT的患者，应该考虑经皮直视包膜通路出血风险的增加（A1）

6、对于有肝脏肿物的HHT患者，首先考虑局灶性结节增生，并使用非侵入性增强成像来确认诊断（B1）

7、做关于肝血管畸形，尤其是OLT，治疗方面的任何决定之前，应该咨询专业医疗团队的建议（A1）

8、只有对强化治疗无应答的HHT患者，才考虑肝脏的侵入性治疗。在侵入性治疗前，应寻求心内科医生关于HOCF的评估和治疗（B1）

9、经肝动脉栓塞术是一个缓解、延迟且危险的过程，只有对不适合行OLT的HOCF或肠缺血患者才考虑。胆管病是经肝动脉栓塞术的一个禁忌症（B2）

10、对于顽固性HOCF或PH，以及缺血性胆管坏死的患者，OLT是肝血管畸形唯一有效的治疗方法（B1）

肝窦阻塞综合征—肝脏静脉阻塞疾病

1、对于造血干细胞移植、癌症化疗、实体器官移植免疫抑制或炎症性肠病患者，考虑SOS的诊断（B1）

2、对于体重增加，有（或没有）腹水、肝脏肿大和黄疸的患者，考虑SOS。同时应除外这些症状的其他常见病因，包括败血症、其他类型药物毒性和移植物抗宿主病（C1）

3、对于不满足SOS临床标准的患者，或其他诊断不能排除时，进行经颈静脉肝活检及血流动力学评估（C1）

4、常规控制SOS的危险因素（B1）

5、使用去纤苷预防造血干细胞移植患者发生SOS（B2）。其他预防措施还需要进一步研究

6、对于SOS并发症的治疗应用支持性措施（B1）

血液高凝状态下的肝硬化、门静脉梗阻

1、对肝移植名单或潜在候选的所有患者，评估其门静脉通畅情况（B2）

2、经常用CT扫描或MRI评估PVT的影响（A1）

3、对于潜在肝癌患者，通过增强超声/CT/MRI或血栓活检以排除肿瘤性PVT（A1）

4、对PVT和肝硬化患者，考虑筛查潜在的遗传易栓症（B2）

5、在对消化道出血进行充分预防后，必须开始抗凝治疗（A1）

6、考虑以治疗剂量进行至少6个月的抗凝治疗（B1）

7、肠系膜上静脉栓塞患者，既往有肠缺血史或肝移植候选，则考虑终身抗凝（C2）

8、一旦PVT复发，考虑延长抗凝治疗几个月，直至移植术前（B2）

9、对于肝移植候选患者，有进展性PVT、对抗凝治疗无应答，考虑转为TIPS治疗（B2）

肝病患者抗凝治疗的管理

普通肝素在使用时应该实验室监测APTT，作为测试调整剂量和延长治疗间隔超过正常值1.5-2.5倍后的影响（C2），需要了解的是上述治疗间隔可能会因为中心测试所使用的试剂不同而有所差异。另外还有一个问题是，肝硬化患者的基线APTT常常会延长超出正常，所以普通肝素可能会减量使用。基于上述原因，普通肝素可能不建议肝硬化患者使用。

低分子肝素在没有实验室监测的情况下用于预防或治疗，应该以固定剂量或依体重调整剂量。迄今为止从有限的经验中得知，肝硬化患者抗Xa检测不能代表真正抗凝治疗的疗效。肥胖、肾功能不全或妊娠期患者应该进行规律临床随访以严格监测，并且出现任何提示不良事件的征象都应该立即报告（C2）。

维生素K拮抗剂在使用时应常规实验室监测治疗间隔为2.0-3.0的INR值，并且应该牢记肝硬化患者在使用这一范围的固有限制性：INR值可能并不代表真正抗凝治疗的效果，且不同中心的结果可能是不同的（C2）。

注意：在决定抗凝治疗之前，应该仔细考虑每个患者的风险/受益比。出血危险因素是抗凝治疗前未治的食管静脉曲张以及严重血小板减少（C2）。抗凝治疗的类型和持续时间在指南的具体章节有所讨论。

编译自：EASLClinicalPracticeGuidelines:Vasculardiseasesoftheliver.JHepatol,.

阅读原文下载指南原文》》EASL临床实践指南：肝脏血管疾病