市第一人民医院成功为先天性表皮松解症

.14岁的患者汪某是一名初中生，因患“先天双足粘连畸形”入住我院烧伤整形科。汪某出生时，医院被诊断为“先天性表皮松解症”，有几个脚趾粘连在了一起，且十个脚趾头都没有指甲，因为此病，汪某直到5岁时仍然无法站立行走。年8月23日，汪某医院做了“双足趾粘连松解植皮术”，术后左侧足背部植皮失败，形成了瘢痕，造成大足趾与第二个趾头翘起来的后果。汪某的母亲对我院烧伤整形科的医生说：“当时听到南京的医生说我儿子脚上的皮肤没有成活，我双腿发软，瘫倒在地，顿时感觉压力很大。”回到宿迁后，医院，但医院都因其皮肤的特殊性而不敢为其手术。7月6日，汪某入住我院烧伤整形科，科主任杨加保为其查了双足的X线，发现汪某脚趾的骨头没有明显的破坏，但其几个脚趾头粘连在了一起（见下图）。经过严格的评估，排除了手术禁忌症之后，杨加保决定为其手术。

术前照片

7月12日上午，由科主任杨加保主刀，马雷、文强、彭康三位医师协助为汪某手术，因为汪某全身皮肤的特殊性，即皮下脂肪组织稀缺，导致其植皮难度大、不易成活，腹部皮肤缝合困难。经过4位医师3个多小时的奋战，手术切除了汪某左脚的疤痕组织，钢针固定了其第一、第二个脚趾头，手术顺利完成。

术后照片

术后8天拆线

术后植皮成活，植皮的地方未见明显渗血、渗液，末梢血运与感觉良好

先天性表皮松解症又称大疱性表皮松解症（EB），是一种罕见的遗传性疾病，由于皮肤结构蛋白的先天性缺损而出现皮肤脆性增加，皮下脂肪非常薄，日常生活的轻微摩擦与触碰就可能出现皮肤大疱，大疱愈合后，形成瘢痕；可伴有指甲脱落，甚至癌变可能。此类手术的开展在宿迁地区属于首例，该手术的成功实施标志医院烧伤整形科的技术水平目前居于宿迁市领先地位。







































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