复旦大学附属中山医院放射科病例讨论四十

病史

女性，46岁，因“中上腹痛、腹胀、皮肤巩膜黄染1月”入院，过敏性鼻炎20余年，哮喘病史3年。

实验室检查：

腹部CT和MR检查如下：

答案往下

CT和MR表现

胰头类圆形稍低密度病灶，密度均匀，直径约2cm，动脉期呈雪花状强化，门脉延迟期持续强化，较正常胰腺实质强化程度稍减低，DWI高信号，ADC低信号，T2WI稍高信号，受累胆总管及胰管局限狭窄，远端胆总管及胰管扩张，肝内胆管轻度扩张。

胰十二指肠切除标本：十二指肠长13.5cm，两切直径均2cm，胰腺大小4.5*3*3cm，胰腺切缘1.5*1cm，胰腺管直径0.2cm，管腔狭窄，管腔通畅。距胰腺切缘0.8cm，胰腺实质内见一灰白色界欠清肿物，大小2*1.8*1.5cm，与胆管及十二指肠界欠清，十二指肠乳头直径0.9cm。

（胰十二指肠）病变区胰腺小叶萎缩，可见席纹状纤维化、神经炎、闭塞性脉管炎及较多浆细胞浸润，符合淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，参考免疫组化及血清学结果（免疫球蛋白G4：5.23g/L），考虑IgG4相关硬化性胰腺炎。

Ki-67(10%阳性),IgG(++),IgG4(80%++，密集区约个/HPF，IgG4/IgG40%),CD3(部分+),CD21(滤泡树突网+),CD20(部分+),CD79a(部分+),EMA(部分+),DES(肌+),VS38C(部分+),CD56(-),SMA(部分+),ALK-1(-),CD35(滤泡树突网+)

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP)是一种特殊类型的胰腺炎，临床常表现为梗阻性黄疸，伴有或不伴有胰腺占位，病理表现为淋巴浆细胞性浸润，肾上腺皮质激素治疗有效。

诊断标准：

病理学（金标准），血清学，胰腺实质及胰管影像学，其他器官受累，糖皮质治疗有效。

病理学上分为I型（淋巴浆细胞增多硬化型胰腺炎或IgG4相关硬化性胰腺炎）和II型（特发性导管中心性胰腺炎）自身免疫性胰腺炎。但是这两种类型自身免疫性胰腺炎的影像学变现没有明显差异。

形态学上分为三种类型：

典型表现：

胰腺弥漫/局限性肿大，平扫呈稍低密度/信号，T2WI稍高信号，强化程度下降，呈雪花状渐进性强化，伴有腊肠征、假包膜及胰腺周围渗出，受累胰腺管及胆管呈不规则狭窄或扩张，远端胰腺管扩张＜4-5mm。

鉴别诊断：

(1)胰腺癌：乏血供肿瘤，强化程度减低，胰腺管及胆管明显扩张，易侵犯周围血管;(2)胰腺神经内分泌肿瘤：富血供肿瘤，明显强化，易出现坏死、囊变;(3)淋巴瘤:乏血供肿瘤，轻中度均匀强化，肿瘤体积较大，常伴有腹膜后明显肿大淋巴结。

[1]InternationalConsensusDiagnosticCriteriaforAutoimmunePancreatitis.Pancreas;40:Y

[2]IgG4-relatedSclerosingDisease:AutoimmunePancreatitisandExtrapancreaticManifestations.RadioGraphics;31:–

[3]Pancreaticductabnormalitiesinfocalautoimmunepancreatitis:MR/MRCPimagingfindings.EurRadiol()25:–

[4]Pancreaticduct“Iciclesign”onMRIfordistinguishingautoimmunepancreatitisfrompancreaticductaladenocarcinomaintheproximalpancreas.EurRadiol()25:–

[5]AutoimmunepancreatitisinthecontextofIgG4-relateddisease:Reviewofimagingfindings.WorldJGastroenterol;20(41):-