先天性肝内胆管扩张症如何治疗？

轻微症状者可以先采用保守治疗的方法

先天性肝内胆管扩张症的治疗较为棘手,对caroli病的最佳治疗方案仍有争论,严重病例的预后也往往较差对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可哲不治疗,观察随访基本治疗原则应以早期诊断、预防和治疗胆管炎为基本要求由于病变广泛,所以外科治疗往往非常困难如果病变局限于一叶肝脏,可以实施肝部分切除或肝叶切除,此种病例手术效果最为理想,但据报道能成功切除者不足30%

如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面,也可以行囊肿部分切除后肝内胆管与空肠roux—en—y吻合,以促进胆汁的引流和结石的排出,部分病例效果较好,手术可顺利地促进黄疸的消退

对于病变累及左、右肝叶,全身情况差,黄疸及肝内胆管炎症无法有效控制者,可以暂时性地行经皮肝穿刺胆道外引流手术(ptcd),以引流胆汁控制炎症和全身严重的黄疽但手术后胆汁丢失量过多,常导致水、电解质平衡紊乱和营养不良.应该积极纠正,并适当提供静脉营养如合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张破裂出血等只能对症处理.必要时可行脾切除或断流术合并肝脓肿可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除

如果以上方法仍无法控制或病变广泛累及全肝、病情重者,肝移植成为唯一有效的最终选择近年来我国肝移植技术有了很大的进步,已经取得较好的成绩(.:叉叉)