一例ldquo完美黄疸ldqu
2018-6-15 来源：本站原创 浏览次数：次患者一般情况：
姓名：李某,性别：男,年龄：52岁
民族：汉族,出生地：河北省廊坊市
职业：某单位在职职工
主诉：黄疸50天，进行性贫血30天，晕厥2小时。于-07-06入院。
现病史：患者50天前无诱因剑突下疼痛，医院口服“胃药（胃得安）”后，开始出现皮肤发黄、尿液发黄，大便黄色发白，无腹痛，医院住院，发现胆红素升高，以直接胆红素为主，ALT、AST轻度升高，乙肝病毒DNA：26.9IU/ml（正常12），甲肝、丙肝、丁肝、戊肝均阴性，Coombs‘试验阴性。
给予
–牛磺熊去氧胆酸0.25tid，
–恩替卡韦0.5mgqn，
–甲泼尼龙片28mgqd，
–厄贝沙坦片mgqd，
–同时保肝、对症治疗。
病情未见明显好转，黄疸进行性加重，伴皮肤瘙痒。
30余天前发现患者进行性贫血，化验血红蛋白进行性下降，医院行骨髓穿刺可见环形铁粒幼红细胞及铁粒红细胞。建议转我院进一步治疗。
2小时前，患者无明显诱因晕厥1次，意识丧失，无大小便失禁，无肢体活动障碍。
既往史：
30年前有慢性乙型病毒性肝炎病史，未系统治疗。
有高血压史10年平素口服厄贝沙坦片及苯磺酸氨氯地平片。
否认结核病史及其密切接触史，否认手术史，否认外伤史，否认血制品输注史，否认过敏史。
查体：
体温：37.0℃，脉搏：45~61次/分，呼吸：18次/分，血压：/69mmHg，皮肤粘膜色泽黄染，皮肤湿度正常，皮肤弹性减退，胸、腹、双上、下肢皮肤可见散在较多结痂，无肝掌，无蜘蛛痣，无出血点，无淤斑，无皮下结节或肿块，毛发分布正常。口唇色淡。心率45~61次/分，肝-颈静脉回流征阴性，颈动脉搏动正常，双侧无杂音。腹壁柔软，无压痛、反跳痛。Murpphy征阴性，肝脏、脾脏未触及，腹部无包块，肝浊音界存在。
病情分析：
因为是急诊病人，我们又是急诊ICU，所以用急诊的思维顺序来分析！
先急、重、危及生命的；
后一般，较轻的。
进行性血红蛋白下降、贫血的病人，为什么心率没有代偿性增快？难道是高胆汁酸刺激迷走神经兴奋，从而使心率减慢？还是……
血流动力学稳定。
连续的肝功能测定发现，胆红素升高是以直接胆红素升高为主。
临床思维过程
黄疸：
溶血性黄疸：以间胆升高为主；有溶血的临床表现；
该患者是以直胆升高为主的，没有溶血的基础疾病，因此暂不考虑。
肝细胞性黄疸：
常见于各种肝炎所引起的黄疸。该患者虽然有慢性乙型肝炎病史，但外院查乙型肝炎DNA定量为26IU/L（正常值为12IU/L）且ALT与AST均正常。所以肝炎后肝细胞性黄疸也暂不考虑。
阻塞性黄疸：肝外阻塞：
胆管内因素如：结石、寄生虫、血凝块的堵塞等。
胆管壁因素如：胆管狭窄（炎症、发育缺陷、外来压迫及术后并发症等引起）、胆管癌、壶腹癌、胆管炎、先天性胆管闭锁等。
胆管外因素如：胰腺癌、胰腺炎、肝门区淋巴结转移癌的压迫等。
辅助检查：
-05-29医院肝脏MRI：肝脏形态欠规整，肝表面光滑，各叶比例正常，肝门结构清晰。T2WI肝实质信号增高，动态增强扫描：动脉期肝内见多发斑点状强化影，门脉期及延迟期呈等信号影。肝静脉及下腔静脉未见明显狭窄或扩张，门脉主干宽约为1.3cm。胆囊壁毛糙，囊腔内未见明确异常信号，肝内外胆管无扩张。脾脏形态及信号未见异常。胰腺未见明确信号。双肾皮质见小圆形无强化长T2信号影。肝门区见多发结节状稍长T2信号影，腹主动脉周围未见肿大淋巴结。
诊断意见：1、弥漫性肝损害，动脉期肝内多发斑点状强化影，考虑异常灌注；2、胆囊炎；3、肝门区淋巴结；4、双肾囊肿。
辅助检查：
-06-26医院肝脏MRCP：胆囊充盈欠佳，腔内未见充盈缺损影，肝内胆管显示清晰，未见狭窄及扩张，左右肝管、肝总管及胆总管显示清晰，走行正常，胰管未见异常。双肾多个小类圆形长信号影。
诊断意见：1、胆囊炎，肝内外胆管未见异常；2、双肾囊肿。
辅助检查：-5-24医院全腹超声：肝脏大小形态正常，包膜光滑，实质回声均匀，肝内管道系统走行清晰，门静脉主干不宽，肝内外胆管不扩张。胆囊：显示不清晰，大小约5.5x2.5cm，腔内未见胆汁回声为中等回声充填，回声欠均匀，未见蠕动，胆总管内径0.9cm。脾：形态正常，厚约4.2cm，脾门静脉不扩张。胰腺：大小形态正常，厚约4.2cm，脾门静脉不扩张。结论：胆囊内中等回声。
-5-27医院：肝胆脾胰超声：门脉内径12mm，胆总管内径5.8mm，肝内胆管未见扩张；胆囊萎缩，壁厚9mm，囊壁毛糙，水肿，不光滑，囊内仅见少量胆汁无回声，附壁可见6mm稍高回声，不移动。脾厚44mm，腹水无；胰腺未见明确异常，胰管未见扩张。
超声提示：慢性肝损害（肝实质弥漫性损害结合临床）、脾大。胆囊息肉样病变、胆囊萎缩、胆囊继发改变。
肝内淤胆：
1、淤胆型病毒性肝炎（血清ALP、GGT、胆汁酸、胆固醇均明显升高。黄疸持续3周以上，一般不超过3～6个月，少数可迁延1年以上）
2、表现为肝内淤胆的药物性肝病“”
a伴有炎症反应的急性肝内淤胆（黄疸与剂量无关，常伴有发热，皮疹与嗜酸粒细胞增多症；黄疸持续数周至数月不等，但再度用药后黄疸很快再发。病理活检可见肝内淤胆，毛细胆管内胆栓形成，汇管区周围嗜酸粒细胞浸润，肝实质改变甚少，主要为肝细胞气球样变，糖原消失、胆色素堆积等。）
b不伴有炎症反应的急性肝内淤胆（可见于应用甲基睾丸酮及口服避孕药等药物之后。）
3、术后良性黄疸
4、良性复发性肝内胆汁淤积
5、进行性家族性肝内胆汁淤积
6、原发性胆汁性肝硬化
肝内阻塞：
1、原发性硬化性胆管炎
2、Caroli病先天性肝内胆管囊性扩张
3、肝内胆管结石（诊断主要靠B超、CT及ERCP）
4、华支睾吸虫病
5、蓝伯贾第虫性胆管炎
6、肝脏浸润性病变所致的胆汁淤
患者无传染病史，及疫区接触史，因此寄生虫相关肝内阻塞不符合。患者无先天性疾病。
那会不会是：原发性硬化性胆管炎？原发性胆汁性肝硬化？
乳酸脱氢酶的升高与间接胆红素的升高存在同步变化，
提示：存在红细胞破坏导致的溶血。
溶血的原因
回顾患者的血常规，发现既使是在病人血红蛋白正常的时候，红细胞平均体积也是小的，而随着贫血的加重，平均红细胞体积分布宽度逐渐增大。提示：患者平时即存在小细胞低色素，而当贫血加重时，红细胞体积的“差异”越来越大。
环形铁粒幼细胞的定义
常见的铁粒幼细胞的形态
骨髓增生明显活跃，在本病例中提示有溶血可能；
双核红细胞及分裂相可见，提示骨髓造血活跃-提示有溶血；
红细胞呈靶形，提示有血红蛋白合成障碍；
有核红细胞内Fe染色，提示骨髓内储铁增加。
以铁粒幼细胞+黄疸作为关键词检索，得到的第1个结果即是——β地中海贫血
广西医院为国家指定的“地中海贫血”医院。
表格内为反应肝脏合成功能的指标，说明增高的间接胆红素是可以被肝脏合成为直接胆红素的。可是为什么升高的直接胆红素不能被排出体外呢？
血红蛋白是由四个吡咯环组成的。
棕色的尿提示尿里可能存在二吡咯，而尿中的二吡咯来源于血浆，那么血浆中的二吡咯结构会不会对肝脏产生“毒性”作用呢？
与各相关专业医生达成的共识
兵分两路，一方面确定患者的临床诊断与否与推断一致，另一方面寻找治疗方案.....
既往的体检报告，提示患者的确是存在以间接胆红素增高为主的“隐性黄疸”存在。
假说的初步模型
患者的血红蛋白下降速度呈直线变化，应该不是急性的发病过程。
每次血红蛋白的上升（输血后），随后的一天，胆红素均会出现下降趋势，这是一个奇怪的发现。
病人从既往的隐性黄疸发展到了显性黄疸，通过分析，我们可以确认病人存在溶血性黄疸，同时也存在梗阻性黄疸，随着患者“继发性血色病”的加重，患者终将出现肝细胞坏死，之后再出现肝细胞性黄疸，这个病人的病程将所有黄疸的类型及表现均展现了出来，所以，这是一个完美的黄疸。
后记：
“完美黄疸“——这个词脱胎于华纳兄弟影片公司出品的惊悚电影《完美风暴》，电影讲述一艘捕鱼船在大西洋上遭遇百年罕见的风暴，船员们在船长比利的带领下与风暴搏斗的故事。影片中船长比利-泰恩遇到了是前所未有的特大风暴，爱丽丝飓风与两股强气流相遇，汇合形成的强大风暴真是威力无比，由于来得突然，国家气象局没有作出预报。当然，安德里亚-盖尔号渔船也就没有接到任何警告。正当安德里亚-盖尔号和其它的渔船在海上与风浪博斗，准备紧急靠岸时，空军和海岸警卫队迅速出动了直升机和快艇，一场惊心动魄的营救行动在海上展开了。
本病例中，病人的临床表现扑簌迷离又极其凶险，经过抽丝剥茧般地细致分析，发现其竟然先后出现了所有类型黄疸的临床表现，真是叹为观止，在病人顽强的坚持以及医务人员的努力下，终于将这生命之船从死亡线上救回，这与电影中的情节何其相似！
将此病例献给大家分享，并感激患者的信任以及医务人员辛勤努力!
——肖大为孙震
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