棘手病例结节病引起门静脉高压1例

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结节病是一种病因不明的非干酪样肉芽肿炎症性疾病，累及全身多脏器。结节病引起非肝硬化性门静脉高压相当罕见，既凶险又难治，克利夫兰医学中心的Tandon教授在近期的《JournalofClinicalGastroenterology》杂志报道了这样一个病例，医脉通整理如下：

患者，女性，57岁，此前诊断为眼部和肺部结节病。

入院时的症状包括瘙痒、黄疸，同时伴肝酶升高和血小板减低。CT提示肝门部3.8cm肿块，引起肝内胆管扩张。ERCP在左右肝管汇合部以下发现一处狭窄，继而植入一枚支架。

此后行剖腹探查，术中发现难以切除的巨大淋巴结，起自肝门部，终于肝下缘，伴炎症和纤维化。改行右肝管的Roux-en-Y胆肠吻合术。

病理活检示显著纤维化和非干酪性肉芽肿，但肝脏活检未发现受累。术后，患者仍主诉瘙痒和黄疸，后采用糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗。

不久，患者出现黑便和贫血。影像学检查发现肿块体积减小，但肝外门静脉不可见，左侧分支不可见，右侧分支严重狭窄，十二指肠和胃窦静脉曲张。双气囊小肠镜示空肠吻合口周围出血性静脉曲张，但因为内镜成襻和肠道粘膜损伤而治疗失败。最后外科行水平褥式缝合才止血成功。

术后患者继续用糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗，但6个月后患者因脱发拒绝继续服药。

次年，患者再次因严重出血入院。行糖皮质激素和吗替麦考酚酯治疗，并完成肠腔分流术。

2个月后，患者血小板计数恢复，但不久再次出血。影像学复查发现旁路血栓形成，予以糖皮质激素、吗替麦考酚酯、奥曲肽和纳多洛尔治疗。

数月后，影像学检查发现肿块减小，门静脉右侧分支部分可见。后完成经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS），门静脉高压改善，消化道出血频率减少。不久，患者发生三级肝性脑病，但使用利福昔明后成功控制。

随访11个月后患者TIPS仍旧通畅，没有再发消化道出血、贫血和肝性脑病。

结节病相关门静脉高压的形成可能有三个原因：①肝内或脾内的肉芽肿内形成动静脉分流，引起门静脉血流增加。②门静脉肉芽肿形成导致窦前性梗阻。③肝门静脉肉芽肿性静脉炎继发纤维化引起窦前性和窦后性梗阻。

目前对于肝脏结节病的治疗仍颇具争议。对于无临床症状或肝功能正常的患者，可以不予治疗。虽然激素治疗或可改善肝功能，但对于疾病的远期预后并无作用。而其它药物如甲氨蝶呤、氯喹、熊去氧胆酸、环孢素和环磷酰胺等治疗效果并不确切。本例患者采用大剂量激素、吗替麦考酚酯等药物治疗，效果不明显，可能与患者依从性较差有关。该病例提示我们，药物治疗可一定程度上减小炎性肿块并降低门静脉高压，使TIPS得以进行，而后者才是最为关键的治疗措施。

医脉通编译自：AUniqueCaseofNoncirrhoticPortalHypertensionSecondarytoExtrahepaticSarcoidosis.JClinGastroenterolAug;49(7):-