病例报告自身免疫性肝炎原发性胆汁性

【病例报告】自身免疫性肝炎、原发性胆汁性

中华放射学杂志,2015,49(05):患者

女，49岁。肝功能异常18年，纳差、乏力、黄疸3个月。实验室检查：天冬氨酸转氨酶1113U/L（正常参考值0～40U/L）、谷氨酰转肽酶76U/L（正常参考值0～40U/L）、碱性磷酸酶407U/L（正常参考值32～92U/L）、总胆红素139.9μmol/L（正常参考值1.7～17.1μmol/L）、直接胆红素114.5μmol/L（正常参考值1.7～7.0μmol/L）、间接胆红素25.4μmol/L（正常参考值1.7～13.7μmol/L）、免疫球蛋白M5.26g/L（正常参考值0.48～2.12g/L）。抗核抗体、抗肝肾微粒体抗体-1抗体、抗线粒体抗体、抗线粒体抗体M2阳性。

MRI表现：肝脏体积增大，肝实质表面欠光整，肝实质内可见多个大小不等结节，呈短T1、等T2信号，肝内胆管未见明显扩大（图1，图2）。DWI上信号未见明显散布受限，结节间可见状纤维间隔。门静脉增粗，且其周围可见长T1、长T2异常信号，脾脏体积明显增大。肝脾周围可见少许腹腔积液信号（图3）。MR胰胆管成像示胆总管尚可显示，肝总管、左右肝管显影淡，走行僵硬，粗细不均，局部可见狭窄，肝内2、3级胆管显示不清，肝内胆管周围可见条状、状高信号，胰管走行自然，管腔未见扩大或狭窄（图4）。

图1，2分别为腹部轴面T1WI、T2WI。示肝脏体积增大，肝实质表面欠光滑，肝实质内可见多发小结节呈短T1信号（图1）、等T2信号（图2），周围纤维间隔呈长T1（图1）、长T2状信号（图2），门静脉周围可见条状长T2信号

图3为腹部冠状面T2WI，示肝、脾体积增大，肝内可见格状长T2信号，门静脉增粗，肝脾周围可见少许腹腔积液信号

图4MR胰胆管成像示肝内2、3级胆管显示不清，肝内胆管周围可见条状高信号，胆总管尚可显示，肝总管、左右肝管显影淡，走行僵硬，粗细不均，局部狭窄

图5病理示肝小叶结构破坏，大部分肝细胞淤胆明显，肝组织内可见小片状坏死，汇管区可见淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，局部假小叶构成(HE×200)

肝脏穿刺组织病理检查：肝小叶结构破坏，大部分肝细胞淤胆较明显，肝组织内可见小片状坏死；汇管区纤维组织和小胆管增生伴随以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，纤维组织伸入肝组织内，局部假小叶构成（图5），为G3S4期。综合上述临床表现、实验室检查、MRI表现和病理结果，临床诊断为自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis，AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis，PBC)、原发性硬化性胆管炎(primarysclemsingcholangitis，PSC)堆叠综合征（AIH-PBC-PSC堆叠综合征）。

讨论

本身免疫性肝病是自身抗体介导的慢性肝胆系统疾病的总称，AIH-PBC-PSC堆叠综合征指患者同时具有AIH、PBC和PSC3种疾病的临床表现、血清学和组织学特点，其中AIH、PBC确诊主要靠病理结果，而PSC确诊需结合病理和影象表现，MR胰胆管成像具有较大诊断价值。

本例AIH-PBC-PSC堆叠综合征患者MRI平扫主要表现为肝脏体积增大，有别于病毒性肝硬化的肝脏体积减小表现[1]。肝实质内见多发肝硬化结节，结节间可见长T2信号纤维间隔，此征象可能与肝纤维增生及炎性渗出有关[2]。门静脉周围可见异常长T2信号，门静脉增粗，脾脏明显增大，门静脉增粗及脾脏体积增大与肝硬化门静脉高压、自身免疫功能紊乱有关[3]。有研究显示AIH患者表现为肝外门静脉周围异常信号[4]，与门静脉周围水肿有关；PBC患者表现为肝内门静脉周围异常信号[5]，与炎性细胞浸润有关。MR胰胆管成像示胆总管尚可显示，肝总管、左右肝管显影淡，走行僵硬，粗细不均，局部可见狭窄，肝内2、3级胆管显示不清，肝内胆管周围可见条状、状高信号。肝总管、左右肝管显影淡，肝内2、3级胆管显示不清与PBC肝脏淤胆或胆汁分泌减少有关[6]；肝内胆管周围的异常状高信号与肝内纤维增生及炎性渗出有关。有学者报导，PSC患者MR胰胆管成像主要表现为肝外胆管粗细不均，呈串珠样改变[7]，本例表现与之符合。

参考文献

[1]陈立军,罗欢.原发性胆汁性肝硬化与病毒肝炎性肝硬化超生诊断的比较分析[J].中国医药指南,2013,11(23):.

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[3]TerayamaN,MakimotoKP,KobayashiS,thologyofthespleeninprimarybiliarycirrhosis:anautopsystudy[J].PatholInt,1994,44():.

[4]侯瑞鸿,袁曙光,赵新湘,等.自身免疫性肝炎MRI诊断[J].实用放射学杂志,2011,27(4):.

[5]KobayashiS,MatsuiO,GabataT,Ifindingsofprimarybiliarycirrhosis:correlationwithScheuerhistologicstaging[J].AbdomImaging,2005,30(1):.

[6]满守东,吴长君,宋光平.原发性胆汁性肝硬化的超声诊断特点分析[J].中国医疗前沿,2009,16(4):.

[7]DaveM,ElmunzerBJ,DwamenaBA,imarysclerosingcholangitis:meta-analysisofdiagnosticperformanceofMRcholangiopancreatography[J].Radiology,2010,256(2):.

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