多器官幽门螺杆菌阳性IgG4相关疾病合并

文献翻译：医院肿瘤外科

点评专家：医院肿瘤外科

病例详情

患者61岁，男性，因腹胀，黄疸、皮肤瘙痒2月，伴体重下降25磅收住。患者否认吸烟、饮酒及吸毒史。体格检查：皮肤、巩膜黄染，上腹部轻度压痛。

血常规检查显示嗜酸性粒细胞百分比升高，约占白细胞总数的11%，红细胞沉降率(ESR)显著升高(89mm/h)。血清生化显示：总胆红素μmol/L，总胆汁酸.1μmol/L，碱性磷酸酶U/L，丙氨酸转氨酶(ALT)U/L，天门冬氨酸转氨酶(AST)U/L，淀粉酶U/L，脂肪酶U/L。血清免疫学检测显示IgG4(17.5g/L)和IgG(18.1g/L)水平升高。

图1

腹部CT扫描显示胆囊壁弥漫性增厚，肝内胆管扩张(图1A)，胆总管远端片状增厚,胰腺弥漫性肿大,分叶丢失，符合自身免疫性胰腺改变(图1B)。超声内镜引导下胰腺细针穿刺活检(EUS-FNA)显示致密的淋巴细胞浸润和层状纤维化(图2)。免疫组织化学染色可见幽门螺杆菌阳性细胞(图2B)以及大量IgG阳性的浆细胞(图2C)，符合幽门螺杆菌阳性IgG4相关自身免疫性胰腺炎诊断标准。

图2

幽门部内窥镜活检，HE染色显示早期中分化腺癌，癌细胞局限于粘膜和粘膜下，间质中伴有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润(图3A)，同时，免疫组织化学法检测显示上皮细胞、癌细胞及间质细胞均可见幽门螺旋杆菌的存在(图3B,C)。相反,肿瘤间质中仅可见稀疏的IgG4阳性或IgG阳性浆细胞(图3D,E)。标本中未见纤维化和静脉炎改变(图3A)。

患者在入院后第14天接受了根治性远端胃切除术+胆囊切除术+T管引流术。胆囊标本HE染色可见大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润和纤维化(图4)。免疫组织化学染色在胆囊上皮细胞或间充质细胞中可见幽门螺杆菌(图4B,C)，IgG4阳性的浆细胞在胆囊切除术标本，IgG4/IgG阳性浆细胞比例大于40%，符合IgG4相关硬化性胆囊炎的诊断标准(图4D,E)。

图3

图4

术后第3天，患者确诊为多器官幽门螺杆菌阳性IgG4相关疾病，并接受了一线治疗(质子泵抑制剂，克拉霉素和甲硝唑)为根除幽门螺杆菌，并给予强的松40mg/d，连续7天，无任何副作用，然后单独使用相同剂量的类固醇药物3周出院。每天口服强的松治疗4周后，患者没有出现腹胀或皮肤瘙痒的症状。肝功能、血清淀粉酶和脂肪酶水平恢复正常。14C-尿素呼气试验未发现幽门螺杆菌。胰腺恢复至正常大小，分叶可见(图1C)。类固醇减量后，患者接受长期维持剂量的强的松（10mg/d）。随访12个月，患者病情未复发，但血清检测

IgG4水平仍较高(15.6g/L)。

专家点评

IgG4相关性疾病是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的全身性疾病。该病自发现至今有不少于10种名称，如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征（IgG4positive

multiorganlymphoproliferativesyndrome，IgG4+MOLPS）等，直到年才被统一命名为IgG4相关性疾病。受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍。该病激素治疗效果较好。IgG4相关性疾病诊断标准具体如下：1.临床表现，单个或多个器官特征性弥漫性/局灶性肿胀或者肿块。2.血清学检查：血清IgG4水平升高大于mg/L。3.病理组织学:（1）显著的淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化（2）IgG4阳性浆细胞浸润:IgG4阳性细胞大于40%，且阳性浆细胞＞10个/HPF。总结:确诊1+2+3；拟诊1+3；疑诊1+2。

该病例完全符合IgG4相关硬化性胆囊炎和1型自身免疫性胰腺的诊断标准。除了胆囊和胰腺外，本病例中胆总管和胃同时受累，这些邻近器官的病变可能存在共同的致病因素。此外在这些受累器官中也发现了幽门螺杆菌的感染。幽门螺杆菌(H.pylori)被证实在胃癌的发生中发挥重要作用，同时幽门螺旋杆菌被认为可通过调节自身免疫和细胞凋亡参与自身免疫性胰腺炎的发展。此病例多器官IgG4相关性疾病合并胃癌可能与幽门螺杆菌感染有关。

达明绪

文献来源

LiMin,ZhouQiang,YangKunetal.RarecaseofHelicobacterpylori-positivemultiorganIgG4-relateddiseaseandgastriccancer.WorldJGastroenterol,,21:-34.

文献翻译者简介

彭灵智

主治医师，医院肿瘤外科

甘肃省医师协会胰腺病医师委员会委员

甘肃省老年医学学会胃癌专业委员会委员

长期从事消化道肿瘤基础研究，发表学术论文8篇，SCI收录4篇，参与国家自然科学基金2项，国自然培育项目1项，甘肃省卫生行业计划项目1项。

熟练掌握胃癌、结直肠癌、肝胆胰肿瘤及甲状腺肿瘤的诊断和治疗。

点评专家简介

达明绪

肝胆胰外科博士后

教授主任医师博士生导师

中国医师协会肝癌专业委员会委员

中国医师协会胰腺病专业委员会委员

中国抗癌协会肉瘤专业委员会委员

中国抗癌协会肿瘤支持治疗专业委员会委员

甘肃医师协会胰腺病专业委员会主任委员

甘肃省老年医学学会胃癌专业委员会主任委员

甘肃医学会肿瘤分会副主任委员

甘肃老年医学会肝胆胰外科专委会副主任委员

医院外科教研室主任

医院肿瘤外科主任

兰州大学外科学教授博士生导师达明绪，男，四川大学外科博士，中山大学肝胆胰外科博士后，教授，主任医师，博士生导师。甘肃省医疗卫生中青年学术技术带头人。甘肃省卫生领军人才。主持国家自然科学基金2项，主持省部级课题3项。WorldJournalofGastrointestinalOncology(WJGO)杂志编委，WorldJournalofCriticalCareMedicine(WJCCM)杂志编委，JournalofTumor杂志编委。AnnalsofSurgicalOncology等多家国际SCI杂志审稿人。发表学术论文50余篇，SCI收录25篇。参编著作7部。

从事外科医疗、教学和科研工作28年。对胃肠胰腺、结直肠、肝胆肿瘤，以及甲状腺疾病的外科治疗具有丰富的临床经验。主要擅长腹腔镜胃癌及结直肠癌根治手术，以及胃癌扩大根治及联合脏器切除术、超低位直肠癌保留肛门ISR手术、胰十二指肠切除术、肝叶切除术、肝门胆管癌根治术等；对肠瘘及肠内外营养支持有丰富的经验。

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