少见病先天性肺发育不全,你或许遇到过

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小小医生之有趣的医学

云南省一院孙丹雄

有网友留言，我发的肺不张，首先考虑肺发育不全。我觉得有可能，拓宽了我的鉴别诊断，但至于首先考虑，这个难定。

这个CT，你曾经很可能见过

结核？慢性炎症？什么鬼？

先天性肺发育不全

congenitalpulmonaryhypoplasia

有学者说：先天肺发育不全，全球发病率为五百万分之一。比中彩票的机率低啊，但是，查阅资料，类似的CT，在临床上不少见啊。我觉得没有这么罕见，但是肯定不常见。

我觉得，结核毁损肺，更常见。做个支气管镜，排除结核，再诊断这个病，可能更妥当些。

case02

肺纹理减少，应该警惕这个病。当然，查肺栓塞也很重要。

case03

国内文献的图，无语。还是国外的文献看着神清气爽

case04

case05

这个？不是肺气肿，是肺发育不良。年轻人，可以这样考虑，中老年人，我觉得需要鉴别其他疾病，肺气肿？肺囊肿？其他囊性疾病？

case06

一叶肺发育不全，感觉不多，要明确诊断也不容易。

case07

国外的文献，图片就是清晰、给力。

case08

这个3D，好酷。

case09

注意：病史很重要！要综合分析。

诊断要点

钟南山呼吸病学，第二版，页，诊断要点：

1.一侧或中下肺野致密阴影。

2.气管、纵隔、心脏完全移位至患侧。

3.健侧代偿性肺气肿。

4.鉴别肺不张、右位心、肺隔离症。

5.必要时行肺增强CT、心脏彩超、支气管镜检查。

6.可合并其他脏器发育不全，可有气管支气管及肺血管畸形，或支气管异常及阻塞。

查到一些文献，一个肺叶，也可能发育不全。但是权威的文献和书籍在这方面，讲的不多。

参考文献

参考文献：

1.PathaniaM,LaliBS,RathaurVK.Unilateralpulmonaryhypoplasia:arareclinicalpresentation[J].CaseReports,,(mar):bcr2-bcr2.DOI：10./bcr-2-

2.尹小梅,晁爽,许艺兰.先天性肺发育不良并支气管哮喘长期误诊一例[J].临床误诊误治,7,30(10):62-64.

3.Acaseoflungtumorletssecondarytopulmonaryhypoplasiawithrecurrenthaemoptysis。RespirologyCaseReports8。10./rcr2.

3.YagyuK,MiyamotoA,MatsushitaH,etal.Acaseoflungtumorletssecondarytopulmonaryhypoplasiawithrecurrenthaemoptysis[J].RespirologyCaseReports,8,6(8).

5.AristidaG,CrinuN,SimonaB.3DImaginginUnilateralPrimaryPulmonaryHypoplasiainanAdult:ACaseReport[J].CaseReportsinRadiology,1,1:1-6.

6.赵惠民,郝玉增,高茹,靳传义.4例先天性肺发育不全的外科治疗[J].中华胸心血管外科杂志,,14(5):.

7.朱俊德,肖朝伦.右肺中叶变异1例[J].贵阳医学院学报,,34(4):-.

8.石爱群.右下肺隔离症、气管食管瘘、右下肺发育不全1例[J].中华胸心血管外科杂志,4,30(3):-.

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