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产前胎儿胆囊

2018-4-2 来源:本站原创 浏览次数:

概述

近年,随着产前诊断不断细化、深入,胎儿胆囊作为消化系统的重要组成部分日益受到重视。在孕中晚期超声产前筛查中,偶尔发现胎儿胆囊未见[prenatalnon-visualizationoffetalgallbladder(PNVGB)]。当孕妇及家属看到报告单时会恐慌,不安,造成很大心理负担。然而经查阅文献可知,经腹超声探查最早可在孕14周显示胎儿胆囊,但显示率仅为17.0%;16-35周胎儿胆囊超声显示率均可达90%以上,最高可达%;36周后显示率明显呈下降趋势。

造成超声中晚孕期胎儿胆囊未探及的原因分为以下几种:一、孕35周后胎儿胆囊具有明显收缩功能,可能是胆汁排出,胆囊处于收缩状态;二、超声机器的分辨率低、检查医师的经验不足、胎儿的体位不正、肢体遮挡等等,对于过于细小的胆囊结构不能很好的探查和显示;三、发育异常,如囊性纤维化、胆道闭锁、胆囊发育不良等。

因此在孕中期连续两次超声产前筛查(间隔7—15d)均诊断为“胆囊未探及”,我们应建议孕妇进行羊水穿刺检测胎儿消化酶(比如,谷酰基转移肽酶----GGTP、氨基肽酶---M、肠型碱性灵酸梅--AP)、分析胎儿染色体核型、对父母囊性纤维化基因突变进行筛选。首先排除胎儿是否合并染色体异常,如果染色体正常,但羊水穿刺发现消化酶含量低于正常值可以提示胎儿胆道闭锁;如果无其他染色体畸形,消化酶含量也正常可提示仅为单纯性胆囊未显示(发生率1/)。对于单纯性胆囊未显示医生可以建议定期复查,在孕中晚期、生后、婴儿满月后连续进行超声检查(胎儿必须禁奶、水3-4h),如仍未探查到胆囊可诊断为“胆囊缺如”。根据胎儿临床表现,决定是否继续随访观察。如果合并其他染色体异常,可以建议孕妇终止妊娠

胆囊(GallBladder),是位于右方肋骨下肝脏后方的一个有弹性的梨形囊袋构造,有浓缩和储存胆汁之作用。胆囊分底、体、颈、管四部,颈部连胆囊管。胆囊壁由粘膜(胆囊内的单层柱状上皮细胞会分泌出粘液,构成粘膜,保护胆囊内壁免受胆汁腐蚀),肌层和外模三层组成。其次胆汁的作用主要是胆盐或胆汁酸的作用。胆盐或胆汁酸可作为乳化剂乳化脂肪,降低脂肪的表面张力,使脂肪乳化成微滴,分散于水溶液中,这样便增加了胰脂肪酶的作用面积;胆汁酸还可与脂肪酸结合,形成水溶性复合物,促进脂肪酸的吸收,总之,胆汁对于脂肪的消化和吸收具有重要意义。

胚胎发育第四W时,前肠末端腹侧壁的上皮增生,形成一个向外突出的囊状突起,称肝憩室,是肝与胆的始基。肝憩室迅速增大,很快长入原始横隔,其末端膨大,并分为头、尾两支,肝憩室的尾支发育为胆囊和胆囊管。孕12W时肝脏开始分泌胆汁,并且排入胆囊和肠道,如果这一过程出现问题,胆囊将发育不良,仍呈闭锁状态。第7-14W超声可以显示胆囊,此时胆囊呈充满液体的“泪滴”状,大小不同,后来为小“短棒”状。第13W时70%的胎儿能显示胆囊,第15W时99%的胎儿能显示胆囊。孕中晚期时,胆囊呈小椭圆形或者矩形囊样结构,位于脐静脉肝内段段右侧,肝的下缘,靠近肠袢。有学者研究在孕32W早产儿中观察胆囊有收缩功能,因此孕晚期超声显示率降低,可能与胆囊收缩有关。文献报道孕18W到35W胎儿的胆囊容积随孕周增大而增大,孕35W胎儿胆囊容积测值为孕期最大值,孕36W到40W胆囊容积随孕周增长而减小。

产前超声发现胎儿胆囊增大、胆囊不显示、胆囊内异常回声并不显著增加胆道闭锁的可能性。因此,胆道闭锁不能根据胎儿胆囊形态异常的超声表现作出诊断。产前诊断胆道闭锁较困难,尚待进一步研究。正确认识胎儿胆囊异常的临床意义,可能为某些严重的先天性异常,如胆道闭锁、先天性囊性纤维化等提供诊断线索。因此在孕26~34W胎儿畸形的超声筛查中应仔细观察胆囊位置、形态、囊内回声是否正常,发现胎儿胆囊形态异常时,仔细寻找有无合并畸形和其他非整倍体的标识,如果有应建议孕妇行胎儿染色体检查。无合并其他器官畸形时,嘱孕妇不必焦虑与担忧,孕期进行定期随访即可。

胎儿胆囊超声表现:

囊性无回声区,多数呈梨形,位于右上腹部,与脐静脉呈一锐角,近腹壁但与腹壁不相通,无搏动,囊壁回声较脐静脉的管壁回声强。CDFI可鉴别胆囊和脐静脉。

胎儿胆囊异常的临床意义:

①胎儿胆囊增大:是最常见的胎儿胆囊形态异常,在胎儿胆囊的最长切面上测得其长和宽,探头旋转90度,测量最大横断面直径,根据测得的胆囊长径、横径、面积、周长,对照Moon等测得的胎儿胆囊正常大小参考值范围,若测得的长和宽或者面积大于相应孕周范围的2倍标准差,尚可提示胎儿胆囊增大。临床意义包括是否合并染色体异常或胆道异常的高风险指标。研究者们认为产前发现胎儿胆囊增大后应仔细寻找有无合并畸形和其他非整倍体的指标,如果有应建议孕妇行胎儿染色体检查。

注:图中显示胎儿胆囊增大

②胎儿胆囊不显示:有研究认为14W后虽可检出胆囊,但因胎儿过小,各器官尚在发育中,胆囊充盈欠佳,虽能显示,但无法进行超声诊断及常规测量,16W后可清晰显示和测量。在产前诊断中,发现“胆囊未见”应仔细扫查是否合并其它异常或畸形,如为单纯性胆囊未见,则预后较好;如合并其它异常或畸形则可能预后不良,需进行羊水穿刺染色体核型分析。

注:图中显示胎儿胆囊不显示

③胎儿胆囊内异常回声:胆囊透声差,腔内散在点状或团块状回声,尚可提示胎儿胆囊内异常回声。文献报道胎儿胆囊内异常回声的形成受母体雌激素水平影响,也可能与母亲使用麻醉剂、胎盘血栓中的血红蛋白降解、溶血性贫血、Rh血型不合、胆总管囊肿等因素有关,产前超声诊断胎儿胆囊内异常回声,应嘱孕妇产后超声复查,以确认有无胆囊结石或胆泥及合并胆管异常,研究发现胎儿胆囊内异常回声临床预后良好。

注:上图中显示胎儿胆囊多发强回声团,下图中显示胎儿出生后复查胆囊正常

胎儿胆囊在7周时由肝憩室的尾枝发育而来,胆汁则在14周左右才形成。胆囊在13周以前不能显示,13周显示率仅为50%,14周后正常胎儿常可检出胆囊。

双胆囊

仔细观察动态图,考虑双胆囊"Y型"。

产生原因

胚胎发育第四周,肝憩室尾支伸长,远端膨大形成胆囊,近端变窄形成胆囊管、如果肝憩室分出两个尾支,即形成双胆囊或双胆囊变异。

双胆囊分型

左上:Y型---两胆囊管呈“Y型”汇入胆总管。

右上:H型---有各自独立的胆囊管分别汇入胆总管。

左下:肝左肝右型---副胆囊在左肝下方,副胆囊管和左肝管相连。

右下:肝实质型---副胆囊进入肝内胆管直接进入肝内。

双胆囊的影像特征:两个互相独立、分离的胆囊结构,各自有完整的囊壁,并有各自的胆囊管,两个胆囊形态及大小可不一致,并且多体位、多方向扫描两个胆囊的轮廓线都是完整的。

影像学上,双胆囊与胆囊分隔、胆囊折叠较难区分。

胆囊分隔是隔膜将胆囊分隔为两个腔或多个腔,与双胆囊不同,其仅有一个胆囊颈管。胆囊的扭结或折叠,以交界区常见,胆囊底的折叠,也被称为Phrygiancap(弗里吉亚帽),是较常见的变异。有时候会出现严重折叠或弯曲,造成一个奇怪的或不寻常的形状,从而难于识别。真正的双胆囊畸形少见,术前影像误诊的常见原因就是胆囊折叠或分隔,鉴别的关键在于观察有无两条独立的胆囊颈管。超声对胆囊颈管的显示比较困难,MRCP(磁共振胰胆管成像)可明确双胆囊分型及合并的其他解剖变异,对外科手术具有指导意义。

胆囊先天畸形非常罕见,包括,

(1)数目异常:双胆囊、三胆囊、胆囊缺如。

(2)形态异常:分叶胆囊、分隔、憩室、折叠等。

(3)位置异常:如位肝左叶,肝内呈悬垂位、横位,腹膜后等。

(4)体积异常:过大或过小。

双胆囊鉴别诊断:胆囊皱褶、先天性胆总管囊肿、胆囊憩室、肝囊肿、肠系膜囊肿等。

预后

双胆囊预后很好,其发病情况与单个胆囊相似,文献有急性胆囊炎、胆囊扭转、胆囊结肠瘘、胆囊肿瘤等病变报道。

胎儿胆囊结石

胎儿胆囊结石是胎儿期胆囊内发现结石、泥沙或回声光团,常在孕妇产检行超声检查时偶然发现。尽管每年行产科B超的人数越来越多,但胎儿胆囊结石的发病仍罕见。尽管胎儿胆囊结石的病因、发病机制、临床意义及自然转归尚不清楚,但胎儿胆囊结石结局是非常好的。多数学者认为胎儿胆囊结石是一种罕见、暂时的、发生在孕末3个月的病变,虽然它的存在不影响胎儿的预后和产科处理,但在产前及产后密切追踪超声检查是必要的。

胎儿胆囊结石少见,胎儿胆囊开始时由肝外胆道系统上皮细胞增生,至受精后12周胆囊才可囊化,因此多于胎儿12周时可见胆囊,而随孕周增大,胆囊也会逐渐增大,其内结石也会逐渐显现;

病因:

胎儿胆囊结石与遗传及孕妇高脂饮食、及体内钙盐沉积及高脂血症有关.

发病机制:

1胎儿胆囊内泥沙物质是结石的前体,由钙、色素和胆固醇成分沉积而成;

2当孕妇雌激素水平增高会通过增加胆固醇的分泌和减少胆汁酸的合成诱发色素结石;

3妊娠引发的胆汁淤积也有可能引起胎儿胆石症;

4现孕妇营养状况改善,羊水中胎脂成分增多及胎儿体重增加,则是胆汁中胆固醇增加的重要原因,因而易于形成结晶沉淀;

5孕妇麻醉药的使用、溶血I生贫血、血型不合、胆总管囊肿等先天性畸形均可能为危险因素。但也有学者认为孕妇胆汁淤积对胎儿胆囊结石无明显作用。

超声表现

于胎儿腹部横断面显示胆囊,可见一个或多个强回声显示,有病例甚至显示充满型,后方可伴声影(彗星尾征),彩色多普勒有时可见“快闪”征象;胎儿胆囊中若出现无声影的有回声物质,无论是否有假性远侧的反射,均为产前超声常见现象,提示囊内有回声物质多为结晶物质或沉淀物。

预后情况

若为胆泥或者结晶物,胎儿出生多无明显异常,若为明显充满型结石,则应于出生后复查以随时观察胎儿胆囊情况

胎儿胆囊结石主要发生在晚孕期,有研究报道胎儿胆囊结石最早发现孕29周,最晚可达36周。超声对胎儿胆囊结石的诊断依据为;胆囊内探及单个或多个强回声,其后方有或无声影。有时可见泥沙样的回声物质完全充满胆囊腔内,其后常无声影。结石的强回声后方出现声影是结石固有的物理特性所致,而胎儿胆囊结石有的不出现声影,其原因可能为:结石太小或致密度太低,当超声声束的宽度大于结石的直径时,由于部分容积效应使周围组织的回声与结石声影相重叠;另外,使用探头的频率和技术因素在某种程度上也影响结石声影的显示,频率越高分辨力更精细,但中晚孕期孕妇超声检查要兼顾超声的穿透力而不能采用较高频率,而胆囊未处于探头的聚焦区内可影响结石声影的显示;此外,胎动及胎儿呼吸样运动使声像不断变化,也可能遗漏细小的声影。虽然胎儿胆囊结石的发病机理及临床转归尚不明确,且发病十分罕见,但多数胎儿胆囊结石的结局良好,文献报道对胎儿胆囊结石出生后4~7d超声检查,均未见新生儿胆囊结石。虽然多数胎儿胆囊结石出生后自行消失,还是有必要建议患者胎儿出生后复查。

胆囊增大

胆囊增大是最常见胎儿胆囊异常,诊断标准是在胎儿腹部横切面获得胆囊最大切面后,测量的长和宽或面积,大于同孕周的2倍标准差。其临床意义主要在于是否合并染色体异常,或胆道其他异常。既往的报告认为胆囊增大时,应再仔细寻找是否合并其他异常。已有文献证实单纯胆囊增大胎儿异常率极少,一般预后好,可以观察。合并其他异常时,非整倍体染色体异常几率增高,建议进行胎儿染色体检查。

先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿也称先天性胆总管囊状扩张症,是先天性胆管囊状扩张症的类型之一,即发生在肝外胆管者称为先天性胆总管囊肿,以中、上段胆总管处发生率较高。发生在肝内胆管者称为Caroli病。一般认为是一种常染色体隐性遗传病,可能与胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如有关。超声检查是其主要的诊断方法。胎儿期由于胆管显示较困难,仅表现为肝门部的囊性无回声。本例可探及囊肿与胆囊相连,从而明确诊断。先天性胆总管囊肿为非致死性畸形,出生后可手术治愈,所以产前超声检查应及时发现并准确诊断,为生后进一步治疗提供诊治信息。

先天性胆总管扩张是胆道系统发育不良形成囊肿,可分布在肝内和肝外。

临床类型:简单和明确的是Flanigan分类:I型为胆总管囊状扩张,II型为胆总管憩室,III型是末端膨出,IV型为II肝内外胆管囊状扩张,V型为肝内胆管囊状扩张。后两型也称力Caroli病。

出现临床症状可能在新生儿、儿童甚至成年人,女性多见。典型的表现

为腹痛、黄痘、右上腹部肿物,但不一定都出现。如囊肿较大可压迫致腹胀、呕吐。合并感染时主要表现为胆管炎,腹痛、寒战发热、黄疸,成年病人容易产生结石和发生癌变。

约于受精后第5周,胆囊从肝憩室发育而来,最初肝外胆道系统上皮增生,管腔暂时闭塞,直到受精后12周,胆囊才腔化。因此,理论上在12周以前不能检出胎儿胆囊。经阴道超声在13~14周可显示胎儿胆囊,中孕及晚孕期胎儿胆囊显示率可达82.5%~%。32周早产儿中可观察到胆囊收缩,说明32周后胎儿胆囊可能已具有收缩功能,因此晚孕期胎儿胆囊显示率降低,可能与胆囊收缩有关。文献报道孕18~35周胎儿胆囊容积随孕周增长而增大,孕35周胎儿胆囊容积测值为孕期最大值,孕36~40周胎儿胆囊容积随孕周增长而减小。

胎儿胆囊超声表现:囊性无回声区,多数呈梨形,位于右上腹部,与脐静脉呈一锐角,近腹壁但与腹壁不相通,无搏动,囊壁回声较脐静脉的管壁回声强。CDFI可鉴别胆囊和门静脉。

胎儿胆囊异常的临床意义

①胎儿胆囊增大:是最常见的胎儿胆囊形态异常,在胎儿胆囊的最长切面上测得其长和宽,探头旋转90度,测量最大横断面直径,根据测得的胆囊长径、横径、面积、周长,对照Moon等测得的胎儿胆囊正常大小参考值范围,若测得的长和宽或者面积大于相应孕周范围的2倍标准差,尚可提示胎儿胆囊增大。临床意义包括是否合并染色体异常或胆道异常的高风险指标。研究者们认为产前发现胎儿胆囊增大后应仔细寻找有无合并畸形和其他非整倍体的指标,如果有应建议孕妇行胎儿染色体检查。

②胎儿胆囊不显示:有研究认为14周后虽可检出胆囊,但因胎儿过小,各器官尚在发育中,胆囊充盈欠佳,虽能显示,但无法进行超声诊断及常规测量,16周后可清晰显示和测量。在产前诊断中,发现“胆囊未见”应仔细扫查是否合并其它异常或畸形,如为单纯性胆囊未见,则预后较好;如合并其它异常或畸形则可能预后不良,需进行羊水穿刺染色体核型分析。

③胎儿胆囊内异常回声:胆囊透声差,腔内散在点状或团块状回声,尚可提示胎儿胆囊内异常回声。文献报道胎儿胆囊内异常回声的形成受母体雌激素水平影响,也可能与母亲使用麻醉剂、胎盘血栓中的血红蛋白降解、溶血性贫血、Rh血型不合、胆总管囊肿等因素有关,产前超声诊断胎儿胆囊内异常回声,仍嘱孕妇产后超声复查,以确认有无胆囊结石或胆泥及合并胆管异常,研究发现胎儿胆囊内异常回声临床预后良好。

产前超声发现胎儿胆囊增大、胆囊不显示、胆囊内异常回声并不显著增加胆道闭锁的可能性。因此,胆道闭锁不能根据胎儿胆囊形态异常的超声表现作出诊断。产前诊断胆道闭锁较困难,尚待进一步研究。正确认识胎儿胆囊异常的临床意义,可能为某些严重的先天异常,如胆道闭锁、先天性囊性纤维化等提供诊断线索。因此在孕26~34周胎儿畸形的超声筛查中应仔细观察胆囊位置、形态、囊内回声是否正常,发现胎儿胆囊形态异常时,仔细寻找有无合并畸形和其他非整倍体的标识,如果有应建议孕妇行胎儿染色体检查。无合并其他器官畸形时,嘱孕妇不必焦虑与担忧,孕期进行定期随访即可。

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