有奖病例竞猜第84期丨梗黄尿糖体重骤

2017-9-13 来源：本站原创浏览次数：次

编译/李媛

本例患者是一个15岁男孩，主要表现为急性腹痛、背痛、疲劳和黄疸，在6周的病程中体重下降23kg。

实验室检查：总胆红素84μmol/L，结合胆红素23μmol/L，天门冬氨酸氨基转移酶AST74U/L，丙氨酸氨基转移酶ALTU/L，碱性磷酸酶ALPU/L，γ-谷酰基转移酶γ-GTU/L，乳酸脱氢酶LDH正常。

检查还新发现患者有胰岛素依赖型糖尿病，糖尿、空腹血糖20.9mmol/L、糖化血红蛋白HbA1c0.07（正常0.06）。胰腺外分泌功能指标降低，大便弹力蛋白酶15g/g（正常值g/g），没有脂肪泻。

腹部超声和MRCP见到胆总管和肝内胆管扩张（如图A中*处所示），胰头可见一肿物（如图A中**处所示），胰腺肿大、呈弥漫性强回声（如图B中#处所示），胰管形态不规则（如图B中##处所示）。

患者血炎症指标升高，C-反应蛋白43.7mg/L，红细胞沉降率ESRmm/h。总IgG水平升高（15.8g/L），IgG4水平正常。自身免疫性抗体：pANCA和抗PR3抗体阳性，其余自身免疫性肝炎和血管炎标志物均为阴性。

肝脏活检见轻度嗜酸细胞浸润，但是不符合自身免疫性肝炎或原发性胆汁硬化性胆管炎。

随访6周后患者的梗阻性胆汁淤积自行好转，胰腺内分泌功能仍未改善。随访第8周时患儿因血便诊断为溃疡性结肠炎，予泼尼松1.5mg/kg治疗，很快他的结肠炎症状缓解了，同时胰腺内分泌及外分泌功能也恢复了。2个月的治疗后，患者不再需要胰岛素治疗，大便弹力蛋白酶水平正常。

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根据患者的临床表现、辅助检查和随访情况，最有可能的诊断是？