国外优秀病例报道壶腹周围肝样腺癌伴十

题：壶腹周围肝样腺癌伴十二指肠受累一例（作者JoaoPalas等）

肝样腺癌（hepatoidadenocarcinoma，HAC）是肝外腺癌的一种少见类型，同时具有腺癌和肝细胞癌样分化特征临床诊断较困难。葡萄牙GarciadeOrta医院JoaoPalas等报道了壶腹周围肝样腺癌伴十二指肠受累一例。

病史

48岁男性患者，既往健康，进行性乏力数周，过去6个月内体重下降22kg。患者无发热，体格检查提示皮肤巩膜黄染，上腹部可扪及包块。患者吸烟10包/年，中等量饮酒（30～40g/d）。患者既往无肿瘤病史，乙型、丙型肝炎和HIV检测均为阴性。实验室检查提示血红蛋白偏低（6.3g/dL，正常值范围13.8～18.0g/dL），肝酶升高（丙氨酸转氨酶98U/L，正常值＜60U/L；天冬酰胺转氨酶U/L，正常值＜40U/L；谷氨酰转肽酶U/L，正常值范围0～51U/L，总胆红素5.2mg/dL，正常值范围0～1.2mg/dL，直接胆红素4.7mg/dL，正常值范围0.1～0.4mg/dL），血清AFP升高（ng/mL，正常值＜10ng/mL）。其他肿瘤标记物指标（CEA、CA19-9、CA及NSF）均正常。

患者行腹部超声（US）检查，随后行内镜超声（EUS），提示十二指肠球外压性狭窄，可见实性肿块浸润十二指肠环降段及水平段，超声探头不能通过。为进一步明确病变性质行磁共振（MR）检查。

影像学所见

腹部US可见胰头附近一较大的实性占位，边界光滑，主体呈高回声（图1），胰头可见双管征，主胰管扩张，胰腺实质萎缩。

图1腹部US可见边界较光滑的分叶状实性高回声肿块，右肾受压向下移位

超声内镜（EUS）显示十二指肠降段及水平段可见较实性肿块，压迫十二指肠球（图2），肿瘤较大，肿块与胰头的关系难以评估。

图2EUS（探头位于十二指肠球）可见大的实性肿块，浸润十二指肠降段及水平段，探头无法进一步通过

磁共振（MR）提示胰头及胆总管区边界清楚的软组织占位（图3），大小13cm×10cm×9.5cm，浸润十二指肠降段及水平段，未致幽门梗阻。该病灶T2加权像为稍高信号，中心散在小的囊样改变，提示多发坏死。病灶呈现“快进慢出”式强化。胆囊张力高，肝内外胆管扩张，胆总管胰内段中断。主胰管不规则扩张，胰腺实质萎缩。肝形态轮廓未见明显异常，肿瘤周围未见明显血管侵犯或淋巴结肿大。门静脉及肠系膜上静脉形态完好。

图3（a）腹部冠状位T2加权SS-FSE相显示边界清楚的中高信号软组织占位，主体位于胰头区，侵犯十二指肠降段及水平段。胃扩张不明显。（b）冠状位钆增强T1加权像进一步显示病灶与周围器官关系。（c）冠状位重建的三维最大密度投影MRCP图像，提示胆总管和主胰管均显著扩张（双管征）。（d）轴位T2加权SS-FSE相，可见肿块与肝脏之间存在清晰脂肪分隔，提示肿瘤为肝外来源。（e-g）轴位T1三维GRE压脂像，平扫及增强图像，注射对比剂后，肿块即刻呈现轻度不均匀强化，平衡期可见洗脱。肿块与肠系膜上动静脉关系密切。

讨论

血清AFP显著升高提示病变为肝脏原发肿瘤或生殖细胞来源肿瘤。该患者无肝细胞癌的高危因素，病灶定位于肝外，形态和强化具有特征性。结合以上线索，提示最可能的诊断为肝外（胰腺或十二指肠）来源的肝样腺癌（HAC）。

EUS下活检病理可见表皮样肿瘤，成分为条索或玫瑰花结样排列的核大小不均的腺泡细胞，染色质粗大，核仁显著。免疫组化提示肿瘤AFP阳性，肝细胞CD10局灶性阳性，细胞角蛋白AE1/AE3阳性，神经内分泌肿瘤标记物阴性。以上表现符合肝样腺癌，胰腺来源可能大。

需与上述病变相鉴别的疾病包括十二指肠胃肠间质性肿瘤（GIST），胰腺神经内分泌肿瘤，胰腺导管腺癌，壶腹周围癌等。

十二指肠GIST与本例HAC需重点鉴别。二者影像学表现有相似之处，均可为十二指肠外生性肿块，血供丰富，可直接侵犯周围肠道。但GIST强化较显著，延迟期洗脱不明显。当肿瘤较大时，往往存在内部囊变出血区。

神经内分泌肿瘤T2压脂像通常为高信号，尽管该类病变血供丰富，但钆增强T1加权GRE相动脉期常呈现周边环形强化，肿瘤直径＞2cm时通常存在囊变坏死。

胰腺癌可导致主胰管和胆总管扩张，但该类肿瘤乏血供，边界不清，且通常伴有肿瘤标记物CA19-9升高。

壶腹周围癌的组织学来源包括Vater壶腹，壶腹周围十二指肠或远段胆总管等，临床表现类似胰头癌，此类肿瘤通常为硬化型腺癌，纤维成分多，血供不丰富，动脉期常为低强化，可有延迟强化。此类肿瘤呈浸润性生长，边界不清，浸润周围消化道或胆道系统。

然而，上述各种鉴别诊断的疾病通常无血清AFP水平的升高。HAC的生化学指标、组织学特征、有时临床发病过程都与肝细胞癌（HCC）类似，然而，据文献报道，HAC与HCC已知的高危因素并无明确的相关性。

HAC常见于中老年男性（40～77岁），据报道该病好发生于胃（63%），卵巢（10%），肺（5%），胆囊（4%），胰腺（4%）和子宫（4%）。其原因可能是胃和肝脏同为前肠来源，发育学上有同源性。HAC常伴有AFP水平升高，有重要提示意义。最终诊断依靠组织病理，需结合免疫组化染色结果考虑。

本例患者行剖腹探查，发现肿瘤无法完整切除，最终行姑息性胃空肠吻合术和经皮肝内胆管引流术。

总结本例特征：因为HAC较为少见，并且与多种疾病有相似之处，所以该病的临床诊断具有一定的困难性。肿瘤的定位、影像学特征和高AFP水平对其正确诊断有提示意义，对该病的正确认识同样有助于诊断，因为该疾病预后较差，诊断延误往往导致肿瘤无法切除。

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作者简介：朱亮，女，医学博士，医院放射科住院医师。年毕业于中国医学科学院北京协和医学院（临床医学专业）。主要研究方向为胰腺影像。

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