2015年胆汁淤积性肝病诊治共识及推荐意

一

胆汁淤积与胆汁淤积性肝病定义

　　胆汁淤积：肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状仅表现为ALP和GGT水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡。

　　胆汁淤积性肝病：各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病，胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害。

二

胆汁淤积性肝病分类

　　按发生部位可分为肝内胆汁淤积（肝细胞和胆管细胞）和肝外胆汁淤积：

　　肝内胆汁淤积指肝细胞功能障碍或毛细胆管、闰管（Hering管）、细胆管（15μm）及小叶间胆管（15-μm）病变或阻塞所致胆汁淤积；

　　肝外胆汁淤积指间隔胆管（μm）、区域胆管（-μm）、节段胆管（-μm）、左右肝管、胆总管至肝胰壶腹的病变或阻塞所致胆汁淤积。

　　大多数胆汁淤积性疾病是肝内胆汁淤积，而原发性硬化性胆管炎（PSC）可累及小和大肝内胆管和/或肝外胆管，因此部分患者可同时有肝内和肝外部分病变。如胆汁淤积持续超过6个月，则称为慢性胆汁淤积。本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病。

三

黄疸与胆汁淤积的区别和联系

　　胆汁淤积的主要临床表现：包括高胆红素血症、瘙痒、皮肤黄色瘤及色素沉积、脂肪泻等；

　　黄疸，即胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄：血清总胆红素＞34μmol/L称为显性黄疸，血清总胆红素17.1~34μmol/L之间为隐性黄疸。

四

诊断标准

　　1.肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病（B1）；

　　2.在进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）1和2型及良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）等，GGT可不高（B2）。

五

治疗原则

　　去除病因和对症治疗。最有效治疗是病因治疗，如手术或经内镜取结石，手术切除肿瘤，对原发性胆汁性胆管炎（PBC）和PSC可用UDCA，对药物性和酒精性肝病及时停用有关药和戒酒最为重要，乙型和丙型病毒性肝炎进行抗病毒治疗，自身免疫性肝炎可用皮质激素取得缓解。主要的药物有熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸。

六

常见胆汁淤积性肝病诊断和治疗

　　1.PBC、PSC、AIH和药物性胆汁淤积见相关诊治共识或指南，在此共识里不再赘述；

　　2.本共识重点介绍了遗传性胆汁淤积性肝病和妊娠肝内胆汁淤积的诊断和处理；

　　3.简要介绍了病毒性肝病、酒精性和非酒精性肝病合并胆汁淤积诊断和处理。

七

肝外表现及处理

　　共识对胆汁淤积性肝病的肝外表现处理进行了较全面介绍，包括瘙痒、疲劳、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏的处理。

来源：国际肝病