原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识

韩英

主任医师，教授，博士生导师，医院消化九科主任主任，中华医学会内科学分会副主任委员。

视频出处：中华医学会第十七次全国病毒性肝炎及肝病学术会议

PSC目前认为它的病因和发病机制不清楚，是一个特发性的肝内外胆管狭窄为特征的，一个慢性胆汁性瘀积疾病为主要临床表现的一个自身免疫性疾病。这个疾病它早期发现是比较隐秘的，并且也没有明显的、典型的临床症状。如果病情进展最终还是会发展成肝硬化、肝功能衰竭。在我们诊断的过程中需要注意的就是需要与继发性硬化性胆管炎进行鉴别。随着认识的增加PSC可以看到近年来它的发病率和犯病率都有一个逐渐增加的一个趋势，它的发病机制目前实际还是不清楚的，和自身的以及环境等等各种因素有关系

PSC的诊断上来讲首先发现有胆汁瘀积的生化学表现，就要进行胆道成像的影像学表现必要的时候可以进行肝组织学病理的检查。它的临床表现有一些患者是无症状的，有一些病人可能表现乏力、瘙痒，到了后期也可以出现肝大、腹水等等。但是PSC缺乏典型的临床表现，它的实验室检查大约一半以上的患者可以检测出的自身抗体，但是到目前为止尽管它的PSC它的阳性率可以高达50%到80%，但是它并不是很特异的。抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗内皮细胞的抗体等等，这些抗体都可以出现他的抗体的这种阳性。

在诊断PSC的时候影像学检查是非常重要的，也是必须的大家所熟知的有ERCP及MRCP。现在诊断PSC做MRCP做的多了，但是在过去需要做ERCP。但是还是存在一定问题，它是有创的检查，对于MRCP现在随着对MRCP的普及以及技术的增加。现在成为一个主要诊断PSC的手段，典型的影像学的表现有节段性的扩张、串珠样的改变以及枯树枝样的影像学改变。尽管说诊断PSC肝脏病理并不是必须的，事实上在临床过程中能看到洋葱皮样的典型的PSC的表现也是比较少见，但是如果诊断小胆管的PSC那么是必须的。

PSC的诊断标准首先有胆汁瘀积的临床表现和生化改变，早期的看到的有胆汁瘀积的生化学表现，胆道影像学检查具有PSC的典型的影像学特征，同时要除外继发性PSC，还要除外继发性其他因素引起的胆汁瘀积性的一些疾病。

共识意见的推荐意见是对于具有胆汁瘀积生化表现的患者，如果是胆道成像具备PSC的典型表现且除外其他原因所致，可以诊断PSC。对于怀疑PSC的患者应该进行胆道成像的检测，并且首选是MRCP。对于肝活检，胆道影像学检查无异常的怀疑是小胆管的PSC，必须做肝脏的活检，对于诊断PSC肝活检大胆管的PSC诊断不一定是必须的。但是如果进行肝脏穿刺的活检可以评估疾病的活动度和分期，还有助于协助和判断是否重叠其他的疾病，比如说像AIH等这样的疾病。首先对于PSC来讲鉴别诊断非常重要，在诊断PSC的时候一定要看它是不是一个继发性的胆管炎，必须要鉴别的随着我们现在还有认识的IgG4-SC相关的胆管炎。

因为IgG4-SC相关性的胆管炎是一个经过治疗可以临床治愈的一个疾病，因此鉴别就非常重要，当然还有胆管的结石、是否胆道的手术等等这些疾病都是需要鉴别的，因此对于疑似PSC的患者就应该检测抗线粒抗体。首先要除外PBC的患者、除外肝静脉血管扩张、抗线粒抗体阳性就可以诊断了，对于这些病人首先查抗线粒抗体，对于疑似PSC的患者应该检查IgG4-SC以除外IgG4-SC相关性的硬化性的胆管炎。

在这个共识内容中还分享了治疗，对于PSC患者来讲有药物治疗、有内镜治疗等等，还有外科其它的治疗，对于药物治疗可以看到文献的分享。在早期年的时候报道可以有效的改善生化指标，后来有研究大剂量并没有获益，近年来又有一些报道用熊去氧胆酸以后也可以减少它的移植率，现在还需要进一步的大的证据来证实。

EASL的指南说熊去氧胆酸用于PSC的治疗，由于数据有限没有办法对UDCA用于PSC给予具体的推荐意见，美国肝脏病学会指南也说成年的PSC患者不推荐使用熊去氧胆酸作为药物治疗，中国的推荐意见是对于确诊PSC的患者可尝试使用UDCA进行治疗，但不建议给予大剂量的，也就是说一定不要超过每天每公斤体重28个毫克。对于PSC这样的患者，因为出现了胆管的扩张或狭窄就牵扯到内镜治疗的问题，支架的置入与单独扩张相比可导致胆管炎的发作更加的频发，但是研究证实短期的支架植入可以减少支架闭塞的风险，不增加胆管炎的风险，因此首先还是扩张，然后如果不可以再做支架。

国外的一个指南说内镜下的治疗在有主要胆道狭窄或者明显伴有胆汁瘀积的患者可行胆管扩张的治疗，只有对于经过扩张治疗或胆汁引流效果欠佳的患者才考虑胆道支架的置入。美国肝脏病学会的指南说对于胆管显著狭窄的PSC患者建议内镜扩张治疗为初始治疗，可以同时放置或不放置支架。中国的推荐意见是对于主胆管狭窄、显著狭窄伴有明显胆汁瘀积、或以胆管炎为主要症状的PSC患者可行ERCP球囊扩张治疗以缓解症状，不建议明显胆管狭窄的PSC患者常规支架置入治疗，严重狭窄患者可采用短期支架。

经皮治疗也就是说经皮胆道造影，用于空肠Roux-en-Y吻合或者是胃旁路术的PSC患者。由于并发症较明显包括肝动脉损伤等等这样的可以经皮的胆道造影，但是是作为ERCP之后的一个二线的选择。PSC是一个逐渐进展最后发展成就是肝功能衰竭或者是肝细胞癌的这样的患者，肝移植也是这些患者在治疗的过程中也是密切注意的。如果是出现临床以下临床症状是可以提前进行肝脏的移植，比如说胆管炎的反复发作，菌血症或者脓毒血症反复的发作，或者是胆管癌直径小于3公分且没有转移征象，或者顽固性皮肤搔痒的患者也可以中转进行肝移植的治疗。因此推荐意见是PSC患者胆管成像显示明显狭窄者需行ERCP细胞学检查、活检以排除胆管癌PSC的患者ERCP需预防使用抗生素以减少胆管炎的发生的几率，条件允许的情况下PSC肝硬化失代偿期患者应优先考虑行肝移植治疗以延长患者生存期。

这个共识内容中还包括特殊的情况，比如说小胆管的PSC是在临床工作中一定要密切注意的一个疾病，因为小胆管的PSC早期看不到肝内外胆管的扩张，但是这些病人如果是高度怀疑就要做肝脏穿刺的活检。还有儿童的PSC以及PSC/AIH的重叠综合征，还有PSC和IgG4-SC的鉴别也是非常重要的，这些在临床工作中注意。PSC和IgG4-SC是不一样的，PSC是一个带状的狭窄，IgG4-SC是一个节段性的狭窄或者扩张，IgG4-SC细胞还有一个胆总管低位狭窄，这也是在临床中比较容易鉴别的。另外一个它可以伴有其他脏器，比如说弥漫性腊肠样的改变，这也是和PSC在临床中比要鉴别的。PSC的患者合并IBD的是比较多的，而IgG4-SC它一般不合并IBD，这些由于PSC和IgG4-SC相关的鉴别。

在当即的PSC的患者容易出现胆管癌的情况。如果在出现以下表现时一定要注意这个胆管癌，在这个肝硬化失代偿期的患者要6个月查AFP，要警惕出现肝细胞肝癌。在PSC的患者要特别警惕胆管癌的情况，同时注意要筛查结肠癌、胆囊癌和肝癌的情况。对于确诊PSC的患者建议行结肠镜检查，并活检评估结肠炎的情况。对伴发结肠炎患者建议每年复查一次结肠镜，无结肠炎表现者每3到5年要复查一次结肠镜，也就是说结肠镜的筛查对于PSC的患者是非常重要的。每6个月到1年都要对PSC患者进行影像学以及CA的检测，以筛查肝胆管的恶性肿瘤。对于PSC的患者警惕胆管癌这是必须要注意的。

PSC的发病机制，在所有的文献中病因和发病机制目前来讲是不清楚的，也缺乏流行病学的调查。目前对于PSC的患者没有办法在影像学出现胆管狭窄前进行早期诊断PSC。由于发病机制的不清楚，现在做早期诊断还比较困难，尽管抗中性粒细胞和中抗体的阳性率可以高达30%到90%，但是它并不是PSC一个特异性的抗体，因此目前诊断PSC缺乏特异性的抗体。

早期的说熊去氧胆酸的治疗可以改善胆汁淤积的生化学指标，后来又发现大剂量的是没有效的，可能还影响到愈后，近年来的研究又说它也可以。因此还需要大样本的进一步的临床的研究，内镜治疗的方式和方法也需要更多的随机对照的研究，什么时候介入内镜的治疗，什么时候扩张，什么时候放置临床支架？这也是肝病的医生需要和消化内镜的医生进一步沟通才能更好地来规范疾病的治疗。

下期预告：原发性胆汁性肝硬化（又名原发性胆汁性胆管炎）诊治共识（）

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