小儿黄疸的诊断与治疗

定义：黄疸是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸；当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。

医学上把未满月（出生28天内）新生儿的黄疸，称之为新生儿黄疸，新生儿黄疸是指新生儿时期，由于胆红素代谢异常，引起血中胆红素水平升高，而出现于皮肤、黏膜及巩膜黄疸为特征的病症，本病有生理性和病理性之分。生理性黄疸在出生后2～3天出现，4～6天达到高峰，7～10天消退，早产儿持续时间较长，除有轻微食欲不振外，无其他临床症状。若生后24小时即出现黄疸，每日血清胆红素升高超过5mg/dl或每小时0.5mg/dl；持续时间长，足月儿2周，早产儿4周仍不退，甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后一周至数周内才开始出现黄疸，均为病理性黄疸。

原因：黄疸的产生原因是多方面的，究其机制而言可以分为五类：

1）胆红素生成过多：常见于红细胞增多症、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染等。

2）肝脏胆红素代谢障碍：常见于缺氧和感染、肝炎、肝功能衰竭、新生儿生理性黄疸等。

3）肝细胞对非结合胆红素的摄取、结合发生障碍，常伴随转氨酶升高。

4）肝内型胆汁郁积：常见于新生儿肝炎、先天性代谢性缺陷病、胆管阻塞、胆栓、胆管破裂胆盐沉积等。

胆道畸形或梗阻：常见于胆道闭锁、胆道扩张、肝脏肿瘤（如肝母细胞瘤）、胆道结石或肿瘤引起的肝内、肝外、肝胆管、总肝管、胆总管及乏特壶腹等处的任何部位发生阻塞或胆汁郁积等。

临床表现：发生黄疸的原因较为复杂，在临床诊断中，对伴随症状的分析尤为重要。

1）基本症状：

①皮肤、巩膜等组织的黄染，黄疸加深时，尿、痰、泪液及汗液也被黄染，唾液一般不变色。

②尿和粪的色泽改变。

③常有腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状。

④皮肤瘙痒、心动过缓、腹胀、脂肪泻、夜盲症、乏力、精神萎靡和头痛等。

1）伴随症状：

①黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。

②黄疸伴上腹剧烈疼痛可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；右上腹剧烈疼痛、寒战高热和黄疸为charcot三联症，提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。

③黄疸伴肝大，若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑，见于病毒性肝炎急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大质地坚硬表面凸凹不平有结节见于原发性或继发性肝癌。肝肿大不明显而质地较硬边缘不整表面有小结节者见于肝硬化。

④新生儿生理性黄疸：轻者呈浅黄色局限于面颈部，或波及躯干，巩膜亦可黄染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢复正常；重者黄疸同样先头后足可遍及全身，呕吐物及脑脊液等也能黄染时间长达1周以上，特别是个别早产儿可持续至4周，其粪仍系黄色，尿中无胆红素。早产儿生理性黄疸较足月儿多见，可略延迟1～2天出现，黄疸程度较重消退也较迟，可延至2～4周。

3）腹部体征：

①腹部外形：肝占位性病变、巨脾、腹膜后肿瘤和盆腔内肿瘤均有相应部位的局部膨隆，大量腹水时呈蛙腹状，脐部突出，也可发生腹壁疝和脐疝。腹壁静脉曲张见于门静脉高压、门静脉或下腔静脉阻塞。

②肝脏情况：急性病毒性肝炎或中毒性肝炎时黄疸和肝肿大并存，肝脏质软，压痛和叩击痛较明显。急性和亚急性肝坏死时，黄疸迅速加深，而肝肿大不著或反而缩小，慢性肝炎和肝硬化时，肝肿大不如急性肝炎明显，且质地增加，也可无压痛；肝硬化时也可扪及边缘不齐和大小结节。肝癌时肝肿大较者，可失去正常形态，质坚，可扪及巨大包块或较小结节，压痛可不显著，但肝表面光滑的不能排除深部癌肿或亚临床型“小肝癌”。肝脓肿接近肝表面时，局部皮肤可有红肿、压痛等炎症征象，巨大肝脓肿、肝包虫病、多囊肝和肝海绵状血管瘤等情况时，肝区或有囊样或波动感。

③脾肿大：黄疸而伴脾肿大者，多见于各型肝硬化的失代偿期、慢性活动性肝炎，急性肝炎、溶血性黄疸、全身感染性疾病和浸润性疾病，癌肿侵及门静脉和脾静脉时，可引起脾肿大，少见的脾梗塞和脾脓肿等亦有类似脾肿大，且有压痛等体征。

④胆囊肿大：黄疸而伴胆囊肿大者均属肝外梗阻，应考虑：先天性胆管扩张、胆总管结石、胆囊结石、胆囊炎、胆道蛔虫症、胆总管癌、胰头癌、乏特壶腹癌、原发性十二指肠癌等。

危害性：胆道梗阻、胆汁淤积、肝细胞损害及肝功能衰竭，危及患者生命。

诊疗计划：黄疸只是一种症状/体征，并非疾病。对于黄疸的诊断并不难，但是鉴别诊断很重要。只要血清胆红素浓度为17.1～34.2umol/L（1～2mg/dl）时，而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/L（2mg/dl）时，巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液出现黄染则为显性黄疸。

1）常规检查：包括①血常规、尿常规。②黄疸指数、血清胆红素定量试验。③尿液中胆红素、尿胆原、尿胆素检查。④血清酶学、血胆固醇和胆固醇酯测定。⑤免疫学检查。

2）特殊检查：包括①X线检查。②超声波检查。③放射性核素检查。④肝组织穿刺活检。⑤腹腔镜检查等。

3）检测意义：出现黄疸时，应检查血清总胆红素和直接胆红素，以区别胆红素升高的类型，另外检查尿胆红素、尿胆原以及肝功能也是必不可少的。①间接胆红素升高：主要见于各类溶血性疾病、新生儿黄疸等疾病。②直接胆红素升高：见于各类肝内、肝外阻塞使胆汁排泄不畅等。③直/间接胆红素均升：见于各类肝病。

4）新生儿黄疸应与新生儿溶血症、新生儿败血症、母乳性黄疸、生理性黄疸、G-6-PD缺乏、新生儿肝炎、完全性肝内梗阻、胆道闭锁等疾病相鉴别。

①胆红素检测：是新生儿黄疸诊断的重要指标，可采取静脉血或微量血方法测定血清胆红素浓度（TSB）。经皮测胆红素仪为无创的检测方法，操作便捷，经皮胆红素值（TcB）与微量血胆红素值相关性良好，由于此法受测定部位皮肤厚薄与肤色的影响，可能会误导黄疸情况，可作为筛查用，一旦达到一定的界限值，需检测血清血胆红素。

②红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞在新生儿黄疸时必须常规检查，有助于新生儿溶血病的筛查。有溶血病时红细胞计数和血红蛋白减低，网织红细胞增多。

③血型包括父、母及新生儿的血型（ABO和Rh系统），特别是可疑新生儿溶血病时，非常重要。必要时进一步作血清特异型抗体检查以助确诊。

④红细胞脆性试验怀疑黄疸由于溶血引起，但又排除血型不合溶血病，可做本试验。若脆性增高，考虑遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性溶血症等。若脆性降低，可见于地中海贫血等血红蛋白病。

⑤高铁血红蛋白还原率正常75%，G-6PD缺陷者此值减低，须进一步查G-6PD活性测定，以明确诊断。

⑥血、尿、脑脊液培养，血清特异性抗体，C反应蛋白及血沉检查疑为感染所致黄疸，应做血、尿、脑脊液培养，血清特异性抗体，C反应蛋白及血沉检查。血常规白细胞计数增高或降低，有中毒颗粒及核左移。

⑦肝功能检查测血总胆红素和结合胆红素，谷丙转氨酶是反映肝细胞损害较为敏感的方法，碱性磷酸酶在肝内胆道梗阻或有炎症时均可升高。

⑧超声腹部B超为无损伤性诊断技术，特别适用于新生儿。胆道系统疾病时，如胆管囊肿、胆管扩张、胆结石、胆道闭锁，胆囊缺如等都可显示病变情况。

⑨听、视功能电生理检查包括脑干听觉诱发电位（BAEP）可用于评价听觉传导神经通道功能状态，早期预测胆红素毒性所致脑损伤，有助于暂时性或亚临床胆红素神经性中毒症的诊断。

5）新生儿黄疸常用治疗方法包括：

①光照疗法：是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。将新生儿卧于光疗箱中，双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，会阴、肛门部用尿布遮盖，其余均裸露。用单面光或双面光照射，持续2～48小时（一般不超过4天），胆红素下降到7毫克/分升以下即可停止治疗。

②换血疗法：换血能有效地降低胆红素，换出已致敏的红细胞和减轻贫血。但换血需要一定的条件，亦可产生一些不良反应，故应严格掌握指征。

③药物治疗：供应白蛋白，纠正代谢性酸中毒，肝酶诱导剂（如苯巴比妥），静脉使用免疫球蛋白。

④手术治疗：对保守治疗无效，高度怀疑胆道闭锁、胆汁淤积患儿，建议在新生儿期行腹腔镜或剖腹探查手术。

外科治疗：黄疸的治疗原则是在明确原发病的基础上针对病因治疗、对症治疗。对于明确诊断或高度怀疑为胆道闭锁、胆汁淤积症患儿，应尽早行腹腔镜或剖腹探查手术，对于明确诊断为胆道梗阻、胆总管囊肿、胆道结石、胆道肿瘤患儿，应尽快接受手术治疗。

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