专家说丨新生儿宝宝变成ldquo小黄

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胆道闭锁是小儿外科最严重的肝胆疾病之一，那么宝宝出现什么症状就要警惕胆道闭锁呢？发现胆道闭锁，该如何治疗？什么时候要做肝移植手术？……带着这些疑问，让我们一起来看看我院儿童器官移植科主任是如何解答的。

受访

专家

高伟

医院儿童器官移植科主任

医学博士，主任医师，博士研究生导师

主要研究方向为儿童肝脏移植、肝脏移植的免疫耐受、肝脏缺血再灌注损伤、ABO血型不合的儿童肝移植、儿童肝移植术后的免疫抑制治疗、肝癌肝移植术后肿瘤复发的防治。

天津市“”创新型人才培养工程第一层次人选

中华医学会器官移植分会青年委员

中华医学会小儿外科分会肝胆外科学组委员

中国医师协会器官移植分会活体器官移植专业委员会副秘书长

中国医疗保健国际交流促进会肝移植分会常委

天津医学会器官移植分会委员

什么是胆道闭锁？

胆道闭锁是以肝内和肝外胆管进行性炎症和纤维性梗阻为特征的小儿外科常见畸形，从而导致胆汁淤积以及进行性的肝纤维化和肝硬化，其发病率为1/-1/10,，是胚胎时期或者出生后早期胆管发育不良而导致的畸形。

胆道闭锁的发病机制是什么？

总体来说，目前胆道闭锁发病机制尚不明确，胆道闭锁病因至今仍不确定，可能是胆管的先天畸形或发育不良，使得胆管缺乏正常的中空管道，无法顺利将肝细胞分泌的胆汁引流至十二指肠。不论阻塞的胆管是出现在肝脏内或肝脏外，由于胆汁无法排出，淤积在肝脏内的胆汁都会使得肝细胞破坏、再生而逐渐纤维化、硬化。

胆道闭锁的患儿临床表现有哪些？

渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征，黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重，随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色加深，犹如浓茶色。晚期可表现为胆汁性肝硬化，腹水，腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍，个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质”，使肺循环与体循环短路开放，而出现发绀及杵状指。

胆道闭锁根据肝内外胆管管腔的阻塞部位，临床病理上分为3型：

I型(约5％)，阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；

II型(约2％)，阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；

III型(90％以上)，肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。

I、II型通过葛西手术是可以矫正的，大部分患儿能获得治愈，而III型患儿做葛西手术部分可以得到矫正，50-70%患儿最终需要进行肝移植手术。

胆道闭锁早期筛查的方法？

01

粪便彩色卡片

胆道闭锁患儿早期大便颜色呈陶土样或者大便颜色变浅，在粪便彩色卡片中1-6的大便颜色都是不正常的，7-9图为正常大便的颜色。

02

肝功能监测

对于黄疸延迟消退的患儿，可以行肝功能监测。胆道闭锁患儿早期多表现为直接胆红素升高为主或结合胆红素/总胆红素比值＞50%或结合胆红素/非结合胆红素＞1。同时伴有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高。

03

腹部超声

超声是一种早期简便无创的检查方法。胆道闭锁的患儿往往胆囊充盈不良或肝门纤维斑块，肝脾稍增大等。

胆道闭锁治疗手段有哪些？

手术是小儿胆道闭锁的治疗唯一有效的手段，包括葛西手术（肝门-空肠吻合术）和肝移植手术。

什么时候是胆道闭锁宝宝接受葛西手术的最佳时机？

由于胆道闭锁患儿可进行性发展形成肝硬化，超过3个月后已不可逆，故葛西手术最佳时机应出生后60天内完成手术。

总的来说葛西手术可以治愈部分胆道闭锁患儿，同时对于不能治愈的患儿来说可以延长患儿生存时间，能够增加患儿行肝移植的机会和使患儿肝移植时年龄更大，从而减少肝移植手术风险，所以3个月内能够行葛西手术治疗的，还是尽量行葛西手术，如果术后效果不好，或者出现了明确的肝移植适应证，再考虑肝移植。

胆道闭锁宝宝在什么情况下需要接受肝移植手术？

01

未做葛西术

由于部分患儿确诊时已经错过了葛西手术的时机，建议在6个月左右接受肝移植手术。

02

葛西术后

（1）部分患儿术后退黄效果不好，一般在葛西术后观察3个月，如果术后3个月血清胆红素还不能消退，这部分患儿则需考虑肝移植手术；

（2）部分患儿术后退黄效果不错，但反复发作的胆管炎难以治愈，也需接受肝移植手术；

（3）部分患儿退黄效果不错，经过一段时间后发展为肝硬化、门静脉高压，继而出现门静脉高压相关的一些并发症，比如说像消化道出血、生长发育障碍、肝肺综合征等等，也需做肝脏移植手术。

儿童肝移植术后的存活时间及存活率是多少？

儿童肝移植，尤其是针对胆道闭锁的肝移植，手术成功率和术后生存率很高，目前国际上存活时间最长的患儿已经行肝移植术后50年（已当姥姥），十分健康。在我国，儿童活体肝移植开展得比较晚，但是发展迅速，我院儿童器官移植科手术成功率达到98%，5年存活率达到95%，已经达到国际领先水平。根据文献报道，部分患儿肝移植术后有机会停掉免疫抑制剂，目前，我院儿童器官移植科也有肝移植术后成功撤药的病例。

希望广大胆道闭锁患儿的家长树立战胜胆道闭锁的信心，胆道闭锁有医可治，我院儿童器官移植科与孩子们“移”路相伴，期待每个“新”肝宝贝生命之花的绽放！

责编丨魏国新

编辑丨郝文静

供稿丨儿童器官移植科

图片丨部分图片来源于网络

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