F先天性胰腺分裂

概述

先天性胰腺分裂也称为腹侧和背侧胰管未融合,系胰管先天性发育异常,在无胰腺疾病的患者ERCP或MRCP中的检出率3%～5%,而在胰腺炎的患者中ERCP可发现25%的患者有胰腺分裂,可见胰腺分裂是胰腺炎的重要病因之一。

病因

正常情况下,胚胎7周时,腹胰由十二指肠腹侧转移到背侧,与背胰合成为胰腺,腹胰构成胰头,背胰构成胰体和胰尾,背侧胰管与腹侧胰管汇合,背侧胰管的近段消失。如果腹侧胰管和背侧胰管未融合,则形成胰腺分裂,其腹侧胰管开口于主乳头,背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头。副乳头开口很小,大量胰液分泌后排流障碍,常可导致胰腺炎。

病理

胰腺分裂如无并发症,除胰管汇合异常外,胰腺组织本身与正常胰腺无异,如发生炎症则出现相应的病理变化。

临床表现

胰腺分裂如无并发症则无症状,但约有45%～60%的患者可并发急性或慢性胰腺炎,患者常于22～50岁发病,有急性或慢性胰腺炎的表现,如上腹痛,向背部放射和进食(尤其脂肪餐)后加重,食欲不振及体重减轻等。

影像学诊断

超声、CT、常规MRI常无阳性发现,偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石。如果发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现。

ERCP是确诊的重要方法,从主乳头插管示腹侧胰管短粗并有分支呈树枝状,胰体尾不显影;从副乳头插管见背侧胰管显影,腹侧和背侧胰管无交通,诊断可确立。近年来,随着技术的进步,MRCP逐渐取代ERCP成为诊断胰腺分裂的主要手段,利用胰泌素可使胰管及其分支显示更为清楚,有利于本病的诊断。

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