间断性上腹部疼痛，这种罕见病因你见过吗

导读

最近，笔者接诊了一名间断性上腹部疼痛的中老年男性患者。由于疾病较为罕见，现对这一病例进行整理，以帮助大家进一步了解该疾病。

患者为52岁男性患者，因间断性上腹部疼痛3个月前来就诊。既往健康。我们在初步的体格检查中并无特殊发现以及阳性体征。之后为了进一步明确病因，我们进行了全腹CT检查。

腹部增强CT可见：胰头肿块影，胆系梗砠扩张，胰体尾略萎缩，胰管扩张。考虑：胰头癌。

图1

考虑到胰头癌不仅恶性程度高而且病情进展快，所以我们决定尽快行手术治疗。

常规全麻后，术中取右侧经腹直肌纵行切口，长约25cm，按层次切开皮肤、皮下组织、腹壁肌肉、腹膜入腹腔。探查见肝脏可见肝囊肿数枚，较大者直径约3cm。胆囊稍大，大小约7cm×3cm，壁略厚，约4mm，胆总管未见扩张。于胰头部可扪及一肿物，大小约5cm×6cm，质硬，与周围组织分界尚清楚。大肠、小肠及所属肠系膜，腹主动脉附近无肿大淋巴结及肿瘤转移灶。

术中诊断：胰头部占位性病变，遂行胰十二指肠切除术。

图2术中胰肠吻合口重建后

图3术中切除标本（胆囊、胆管、胃、十二指肠、胰头和钩突及上段空肠）

术后病理证明该患者不是胰腺癌，而是罕见的胰腺多形性神经内分泌肿瘤。

图4术后病理回报：胰腺多形性神经内分泌肿瘤（低级别G1）

神经内分泌肿瘤本身及其罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠，胰腺。而像本病例中的多形性神经内分泌肿瘤更为罕见。

神经内分泌瘤是一组异质性肿瘤，包括上皮源性（包括胃肠胰NEN；肺、胸腺和头颈部等部位的NEN；甲状腺髓样癌；皮肤迈克尔细胞癌）和非上皮源性（包括副节瘤和嗜铬细胞瘤等）。上皮源性NEN表达角蛋白，而非上皮源性NEN不表达角蛋白（马尾的副节瘤除外）。

神经内分泌瘤的诊断难点在于病理表现的多样性，加之比较罕见，极其容易漏诊。例如大家一直误认为乔布斯所患的是胰腺癌，主要是由于个别媒体一再错误地宣称乔布斯患有胰腺癌。而乔布斯所患的其实正是神经内分泌肿瘤，只是恰好位于胰腺的胰岛细胞上，但并不是胰腺癌。

临床上，分化好的胃肠胰神经内分泌瘤，又称NET，镜下则具有器官样结构，即肿瘤细胞排列成实性团巢、条索、缎带状、小梁状或微小腺管状，肿瘤细胞集团之间为血窦和少量纤维间质（但产生5-羟色胺的分化好的胃肠胰NEN常常间质较丰富）。肿瘤细胞中等大小、相对一致（即使伴有轻微的“神经内分泌非典型性”，也不具有预后意义），染色质细腻呈细颗粒状（所谓胡椒盐样），核仁不明显，不出现坏死。有时仅能通过细针穿刺获得很少量标本，细胞学涂片中肿瘤细胞可呈浆细胞样，细胞核偏位。

分化差的胃肠胰神经内分泌瘤，镜下器官样结构则不明显，肿瘤细胞弥漫分布，或排列成大小不等的实性团、巢。细胞核不典型性明显，除了增殖活性高而外，区域性坏死更明显。小细胞癌细胞小于3个静止的淋巴细胞，如果大于3个静止的淋巴细胞则需要诊断大细胞神经内分泌癌。因此大细胞神经内分泌癌并非细胞体积巨大，只是相对小细胞癌来说体积较大而已，而且细胞质较丰富，细胞核多形性更明显，核仁较突出。

除了诊断的难点，围术期管理同样存在困难，极易发生类癌综合症。手术是本类肿瘤惟一的治愈手段，早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使患者肿瘤已经发生转移，也主张手术治疗，将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。

但是像本例这种发生于胰腺的多形性神经内分泌肿瘤，由于大多具有分泌激素的功能，在手术、麻醉的刺激时，术中、术后又极易发生类癌综合症。类癌综合症主要以分泌过多的以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质，引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。如果不能及时发现，并做出诊断与治疗，便有可能演变成类癌危象。

此时，尿中的5-HIAA可急剧升高，患者可出现严重的、全身的皮肤潮红，腹泻明显加重并伴有腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，同时可出现心动过速、心律紊乱、高血压及严重低血压等心血管事件，严重者可导致死亡。

加之这类肿瘤比较少见，临床医生经验不足，极易造成险情的发生，因此希望通过这个完整的病例分享，让大家对这种罕见的疾病有更多的了解。

参考文献:

[1]郑晓文,张宏玲,孙少华,等.胃窦部神经内分泌瘤1例报道[J].胃肠病学和肝病学杂志,,(4):-.DOI:10./j.issn.-..04..

[2]陈刚.胃肠胰神经内分泌瘤的诊断与治疗[J].中华临床医师杂志（电子版）,,(22):-.DOI:10./cma.j.issn.-..22..

[3]于艺,夏士林,张丽芝,等.十二指肠乳头神经内分泌瘤3例报告[J].大连医科大学学报,,(6):-.DOI:10./jdmu..06.10.

[4]依荷芭丽?迟,姜文昌,杜丰,等.神经内分泌瘤例临床分析[J].中华肿瘤杂志,,(1):67-70.DOI:10./cma.j.issn.-..01..

[5]官申,杨春康,陈泓,等.结直肠神经内分泌瘤33例临床分析及其预后影响[J].中国卫生标准管理,,(23):42-44.DOI:10./j.issn.-..23..

赞赏

长按







































北京去哪治疗白癜风
北京白癜风医治医院