不是所有的胰管扩张，都有梗阻，有一种扩

病变首先定位于胰腺，扩张的只是胰管，局部呈串珠样外观。胰腺是一个狭长的腺体，横置于腹后壁1~2腰椎体平面，质地柔软，呈灰红色。胰腺可分胰头，胰颈，胰体，胰尾四部分。胰腺分成胰腺实质和导管两部分，胰管位于胰实质内，其行走与胰的长轴一致，从胰尾经胰体走向胰头，沿途接受许多小叶间导管，最后于十二指肠降部的壁内与胆总管汇合成肝胰壶腹，开口于十二指肠大乳头。在胰头上部有时可见一小管，行于胰管上方，称为副胰管，开口于十二指肠小乳头。

胰腺分为外分泌腺和内分泌腺两部分。外分泌腺由腺泡和腺管组成，腺泡分泌胰液，腺管是胰液排出的通道。胰液中含有碳酸氢钠、胰蛋白酶原、脂肪酶、淀粉酶等。胰液通过胰腺管排入十二指肠，有消化蛋白质、脂肪和糖的作用。

内分泌腺由大小不同的细胞团──胰岛所组成，胰岛主要由4种细胞组成：A细胞、B细胞、D细胞、PP细胞。A细胞分泌胰高血糖素，升高血糖；B细胞分泌胰岛素，降低血糖；D细胞分泌生长抑素，以旁分泌的方式抑制A、B细胞的分泌；PP细胞分泌胰多肽，抑制胃肠运动、胰液分泌和胆囊收缩。

其中有一类肿瘤是发生于胰腺导管内，称为胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductalpapillarymucinousneoplasm，IPMN)是一种较少见的胰腺囊性肿瘤，由于对其认识不足，以往多诊断为慢性胰腺炎或黏液性囊腺瘤。IPMN和IPMT(intraductalpapillarymucinoustumor)是同一类疾病的不同称谓。其起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变，属于胰腺外分泌肿瘤。

IPMN好发于老年人，最多见于60~70岁，男女之比约2:1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力、大量粘液导致靠近壶腹的胰管扩张,可压迫总胆管出现黄疸,某些患者血清CEA和CA可中度升高，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作的临床表现。约半数患者有糖尿病、脂性腹泻等胰腺功能不足的表现。肿瘤可局限性生长，也可沿主胰管或分支胰管蔓延，导致相邻的主胰管或分支胰管进行性扩张。扩张的导管内分泌大量黏液，位于胰头及钩突区的肿瘤可突入十二指肠，使黏液从扩大的十二指肠乳头流入肠腔。显微镜下可见肿瘤内有无数的小乳头，表面覆以柱状上皮，上皮分化程度差异较大，可从不典型增生到乳头状腺瘤或腺癌，也可混合存在。因此，有学者也用IPMN指代恶性或潜在恶性肿瘤的IPMN。

IPMN根据起源不同可分为3型，主胰管型相对少见，节段型和弥漫型2个亚型较多见。位于胰头者，由于黏液阻塞多为弥漫型；位于胰体和胰尾者多为节段型。病理学上也属于胰腺黏液性肿瘤的一个亚类，它是一种由产生粘液的上皮构成的导管内乳头状肿瘤。有时因大量粘液分泌而导致胰导管明显扩张。文献上有不同的名称,如:导管内乳头状瘤、乳头状腺瘤、绒毛状腺瘤、导管内粘液过分泌性肿瘤、粘液性胰导管扩张、粘液过分泌性肿瘤、弥漫性胰乳头状瘤病,以及主胰管弥漫性绒毛状癌、扩张型胰腺导管癌等。其基本特征为导管内乳头状肿物,伴有或不伴有粘液的大量分泌。现在认为它是一组与常见的导管腺癌、粘液性囊腺瘤和导管内乳头状增生不同的肿瘤]。目前倾向于根据其上皮不典型增生的程度分为导管内乳头状粘液腺瘤、交界性导管内乳头状粘液腺瘤和导管内乳头状粘液癌。腺瘤者上皮分化良好,交界性者上皮有中度不典型增生。当上皮有重度不典型增生或原位癌改变时称为导管内乳头状粘液癌,非浸润型。当有明显的壁内浸润时则称为浸润型乳头状粘液癌。此型胰腺肿瘤少见,约占外分泌胰腺肿瘤的1%。大体上,60%~80%的肿瘤位于胰头,肿瘤切面多可见扩张的主胰管,直径达1~8cm,扩张的胰管内可见1个或数个带蒂的乳头状突起和(或)粘稠的粘液。主胰管的分支也可有明显的扩张或充满粘液。肿瘤平均2~4cm,质软,易碎,灰白至红褐色。有时肿瘤可经壶腹突入十二指肠,肿瘤周的胰腺组织明显萎缩、纤维化。

镜下观察,受累胰管衬覆以产生粘液的柱状上皮并常形成乳头,乳头中央为纤细的纤维血管轴心,依据上皮的不典型增生程度分为导管内乳头状粘液腺瘤、交界性导管内乳头状粘液腺瘤和导管内乳头状癌。导管内乳头状粘液腺瘤:仅有轻度不典型增生,乳头均有纤维血管轴心,乳头和腺体均衬覆高柱状细胞,其顶端有丰富的粘液。核卵圆,部分稍大,位于基底部,未见核分裂象。交界性导管内乳头状粘液腺瘤:上皮有中度不典型增生,乳头较腺瘤不规则,有小的纤维血管轴心。细胞仍为柱状,极向尚存,但核常不规则。有一定的异型性,染色加深、变长,局部有核拥挤及复层排列,核分裂象常见,胞质粘液多少不一,核质比大于腺瘤时(图2)。但尚无高度不典型增生或原位癌的改变。肿瘤性上皮可累及主胰管的分支。当上皮有高度不典型增生或原位癌时,称为导管内乳头状癌。当癌已侵入胰腺实质时称为乳头状粘液癌。

导管内乳头状粘液肿瘤主要应与粘液性囊性肿瘤鉴别。粘液性囊性肿瘤主要见于40~60岁的妇女,以胰尾较多,常见大的单囊性肿瘤,上皮下有卵巢型间质,这些均与导管内乳头状粘液肿瘤不同。还应与导管乳头状增生鉴别,其镜下结构与导管内乳头状粘液腺瘤相似。但一般为显微镜下的很小病变,常发生在较小的胰管,一般不会出现大体上的肿瘤或临床症状。导管内乳头状粘液肿瘤完全切除后,预后一般较好,仅10%~20%出现浸润。切除不完全,可致复发。

IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。IPMN可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突人十二指肠腔有助于IPMN的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。

胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。

黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。

对于单发于胰腺钩突的分支型IPMN，且肿瘤直径2.5cm，临床可密切观察，而对于其他类型IPMN，因具有潜在恶性的特征，应积极手术切除，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。

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