规培朋友看过来核医学病例及解析07

作者：首都医科医院核医学科王巍刘俊杨吉刚

病史及检查目的：

患者老年男性，主因“双侧颌下腺肿大11月余”入院，11个月前体检发现双侧颌下腺肿大，自觉口干，无其他不适。6个月前自觉左侧颌下腺明显增大，于外院手术切除，术后病理：(左颌下腺)涎腺组织呈慢性炎伴淋巴滤泡形成及纤维组织增生、腺泡萎缩、小导管增生。1月前右侧颌下腺明显增大。既往病史：7年余前因“右侧输尿管肿物”行手术治疗，自述病理为良性。实验室检查：肿瘤标记物均阴性；结核感染T细胞阳性；IgG46.3g/L（0.03-2.01g/L）。腹部超声：右肾集合系统分离，最宽约3.1cm；左肾集合系统分离，最宽约0.9cm，左肾萎缩。为进一步明确诊断行PET/CT检查。

图1.

图2.

图3.

图4.

图5.

图6.

图7.

检查所见：

右侧颌下腺增大，FDG摄取增高，SUVmax：7.9；左侧颌下腺术后改变。T11椎体前方软组织增厚，最厚处约0.9cm，矢状位病变长度约4.3cm，FDG摄取增高，SUVmax：4.6。降主动脉管壁局限性增厚，最厚处约0.5cm，FDG摄取呈节段性摄取增高，SUVmax：3.7。肾门水平腹主动脉至髂血管分叉处可见软组织密度肿块影，包绕腹主动脉及双侧部分输尿管，FDG摄取弥漫性增高，SUVmax：6.6。双侧肾盂肾盏扩张积水，左肾萎缩。纵隔及双肺门可见多发FDG代谢增高小淋巴结，SUVmax：4.7，基本呈对称性分布，大部分呈长椭圆形，边界清，较大者位于左肺门，短径约0.9cm。（图1-7）

检查意见：

右侧颌下腺增大，椎体前方及血管周围多发软组织密度影，以上均呈FDG代谢增高状态，结合临床，考虑IgG4相关性疾病，建议治疗后复查。

双肾积水，左肾萎缩。

纵隔及双肺门多发FDG代谢增高小淋巴结，考虑加龄改变可能性大。

随访结果：

患者外院左颌下腺于我院病理会诊：免疫组化：IgG+，IgG4+（＞50个/HPF），IgG4/IgG阳性浆细胞比值约40%-50%，不除外IgG4相关性涎腺硬化性病变，请结合临床。最终诊断IgG4相关疾病。给于口服美卓乐24mgQd口服并逐渐减量，给于环磷酰胺0.4g静点1次。4个月后患者颌下腺肿大好转，复查IgG4水平降至正常。泌尿系超声：右肾盏稍扩张，最宽约0.7cm，肾盂、输尿管未见扩张；左肾萎缩，左侧肾盂肾盏未见扩张。复查CT：T11椎体前方软组织影消失；降主动脉、腹主动脉管壁恢复正常；腹膜后肿物明显消失，双肾积水减轻。（图8）

图8.

相关知识及病例解析：

IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一种由免疫介导的系统性慢性炎性疾病，病理特征为以IgG4阳性浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化及闭塞性静脉炎，受累器官肿大、纤维化，常伴有血清IgG4水平增高。本病为系统性疾病，几乎可累及人体所有器官，可有单个或多个器官受累（胰腺、涎腺、泪腺、眶周组织、甲状腺、胆道、肺脏、肾脏、腹膜后间隙、精囊腺等）[1][1]。临床工作中，IgG4-RD对激素敏感，如在早期正确诊断、及时治疗，预后较好，但本病常被误诊为其他疾病，延误治疗，故需加深对本病的认识，提高诊断准确性。

1、IgG4-RD诊断标准（年制定）[2][2]：（1）临床检查提示单个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成；（2）血清血检查示：IgG4升高（＞mg/L）；（3）病理血检查示：①大量浆细胞或淋巴细胞浸润，伴纤维化；②浆细胞浸润的组织中IgG4阳性浆细胞与浆细胞的比例＞40%，且IgG4阳性浆细胞＞10个/HPF。同时满足（1）~（3），即可诊断IgG4-RD；满足（1）+（3）为IgG4-RD可能；满足（1）+（2）为可疑。血清IgG4及组织中IgG4阳性浆细胞浸润亦可出现部分肿瘤性疾病中故非特异性指标。

2、IgG4-RD影像学相关表现：

1）IgG4累及胰腺称为IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）：1型影像表现分为弥漫型、局灶型。①弥漫型：最常见，表现为胰腺弥漫性肿大，成腊肠样，胰腺周围低密度环（病理基础是胰腺被膜纤维化增厚），主胰管节段性或弥漫性狭窄，可伴有梗阻性黄疸。PET/CT弥漫性代谢增高（如图9-10）。②局灶型多发生于胰头，表现为局灶性低密度肿块影，其上游胆管稍扩张，FDG代谢增高，与胰腺癌鉴别困难，其他典型脏器受累（如对称性涎腺受累、腹膜后纤维化等）表现及IgG4、CA可协助鉴别。（如图11）

图9.

图10.

图11.

2）IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-relatedsclerosingcholangitis，IgG4-SC）：病理以胆管壁内大量IgG4+浆细胞浸润及广泛纤维化为特征，常与AIP伴发，可出现梗阻性黄疸,FDG代谢增高（如图12）。有学者将IgG4-SC分为4型[3]：1型，仅有肝外胆管胰腺段(局限性)狭窄，最常见；2型，肝内胆管和(或)肝外胆管弥漫性狭窄；3型，肝门区胆管和肝外胆管胰腺段狭窄；4型，仅有肝门区胆管狭窄。

图12.

3）IgG4累及头颈部：累及泪腺、涎腺时，以对称性肿胀为特点，称之为米库利兹病，可有眼干、口干症状。累及下颌下腺，成为Küttner’stumor，累及甲状腺，称为Riedelthroiditis,还可累及眼眶。

4）IgG4相关性腹膜后纤维化、纵隔纤维化：IgG4相关性腹膜后纤维化较多见，病变可包埋输尿管、血管致肾积水、肾功能不全。有学者将IgG4相关性腹膜后纤维化的影像表现分为3型[4]4]：①主动脉周围型，病变累及主动脉及其第一级分支周围的结缔组织；②输尿管周围型；③斑块型（在腹膜后区出现斑块状病变）（如图13）。纵隔纤维化相对少见，本患者为纤维性纵隔炎表现。

图13.

本例患者PET/CT表现为多部位受累：包括颌下腺、纵隔及腹膜后等表现。其中最突出的表现是腹膜后软组织密度肿块影，包绕腹主动脉及双侧输尿管，继发肾盂积水，那么首先想到的是腹膜后纤维化，腹膜后纤维化按病因分为特发性和继发性。继发性包括继发于麦角胺等药物使用、感染（结核、梅毒、放射菌病、真菌）、放疗、外伤、血肿、动脉瘤、恶性肿瘤（淋巴瘤等）等疾病。本患者无相关用药史；无外伤、放疗等病史；临床无感染表现；PET/CT除腹膜后包块未见其他实体肿瘤表现。淋巴瘤可出现腹膜后病变包绕腹主动脉及输尿管表现，但淋巴瘤质地较软，很少出现肾积水、肾萎缩等表现，且淋巴瘤不能解释患者T11椎体前方软组织密度影。故暂不考虑继发性腹膜后纤维化。本患者同时存在IgG水平增高，双侧颌下腺肿大、动脉周围炎等表现，故首先考虑IgG4相关性疾病。

小结：

本病例旨在学习IgG4相关性疾病，IgG4-RD为多系统器官受累疾病，18F-FDGPET/CT对于病灶的检出具有很高的敏感性，可以很好的评估全身脏器受累的情况，并可以作为治疗效果的检测指标。但PET/CT缺乏特异性，大多数情况下，明确诊断需要对临床症状、影像表现、血清IgG4水平及病理综合分析诊断，对于不典型病例，PET/CT可以很好的指导穿刺部位，提供活检阳性率最高的部位，协助临床尽早得到病理诊断。

参考文献：

1、StoneJH,KhosroshahiA,DeshpandeV,etal,Re







































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