2017EASL指南PBC患者的诊断

医脉通导读

年4月，欧洲肝脏研究学会(EASL)发布了原发性胆汁性胆管炎患者的诊断和管理指南。原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性炎症性自身免疫性胆汁淤积性肝病，其进展终末期为胆汁性肝硬化，其治疗和管理目标是预防终末期肝病并改善相关症状。现将指南推荐要点整理如下，以飨读者。

◆推荐意见1.EASL推荐在评估生物化学测试提示胆汁淤积性肝病的患者时，对其进行详细的病史和身体检查（III，1）。

◆推荐意见2.EASL推荐超声作为一线非侵入性影像诊断方法，以区分肝外胆汁淤积（III，1）。

◆推荐意见3.EASL推荐针对所有病因不明的胆汁淤积症患者通过免疫荧光检测AMA和PBC特异性ANA（III，1）。

◆推荐意见4.EASL推荐针对病因不明的胆汁淤积症可使用磁共振胆胰管造影（MRCP）。超声内镜（EUS）可以替代MRCP来评估远端胆道疾病（III，1）。

◆推荐意见5.EASL推荐在血清学筛查和拓展成像后，对仍然病因不明的肝内胆汁淤积患者进行肝活检（III，1）。

◆推荐意见6.EASL推荐临床适当时，对患者进行遗传性胆汁淤积综合征的遗传检测（III，1）。

◆推荐意见7.EASL推荐无全身疾病的成年胆汁淤积患者，可以依据ALP升高和AMA滴度＞1:40诊断PBC（III，1））。

◆推荐意见8.EASL推荐在正确情况下，特异性ANA免疫荧光或ELISA结果（sp，gp）的胆汁郁积患者可以诊断为AMA阴性PBC。

◆推荐意见9.EASL不推荐进行肝活检来诊断PBC，除非不存在PBC特异性抗体，或临床怀疑合并其他疾病如AIH或NASH或其他（通常是全身性的）并发症（III，1）。

◆推荐意见10.单独AMA反应不足以诊断PBC。EASL推荐，对血清肝脏检查正常的AMA阳性患者进行随访，对肝脏疾病进行年度生物化学重新评估（III，1）。

◆推荐意见11.EASL推荐PBC的治疗应旨在预防肝脏末期并发症并治疗相关症状。（III，1）。

◆推荐意见12.EASL推荐评估所有患者发生进行性PBC的风险（III，1）。

◆推荐意见13.EASL推荐，应认识到对治疗生物学应答不充分的患者和肝硬化患者发生PBC并发症的风险最大（II-2,1）。

◆推荐意见14.EASL推荐，应积极认识到诊断年龄较轻（例如，＜45岁）和晚期阶段是治疗生物学应答不充分的最严重危险因素（III，1）。

◆推荐意见15.EASL推荐，在基线时和随访期间中使用非侵入性测试组合（胆红素、碱性磷酸酶、AST、白蛋白、血小板计数和弹性成像）来评估所有患者的疾病阶段（III，1）。

◆推荐意见16.EASL推荐，血清胆红素升高和ALP升高可作为PBC患者结局的替代标志物，常规生物化学和血液学指标应支持临床方法对个体疾病进展风险进行分层（II-2,1）。

◆推荐意见17.EASL推荐，应认识到胆红素正常、ALP＜1.5ULN早期PBC接受UDCA治疗一年后的无移植生存率与对照健康人群无显着差异（II-2,1）。

◆推荐意见18.EASL推荐，针对PBC患者使用弹性成像和风险评分（如GLOBE和UK-PBC评分）可以帮助更好地界定患者未来发展晚期肝病并发症的个体风险（III，1）。

◆推荐意见19.EASL推荐口服UDCA13-15mg/kg/天作为所有PBC患者的一线药物治疗（I，1）。

◆推荐意见20.一项III期研究已经证实了ALP＞1.67ULN和/或胆红素升高＜2ULN的患者口服OCA的生化疗效证据。口服OCA已经有条件地被批准联合UDCA用于对UDCA应答不佳的PBC患者，或单药用于无法耐受UDCA的PBC成人患者。EASL推荐了其在该类患者中的使用剂量（初始剂量5mg；根据6个月时的耐受性剂量滴定至10mg）（I，2）。

未完待续。。。

信源：EASLClinicalPracticeGuidelines:Thediagnosisandmanagementofpatientswithprimarybiliarycholangitis.ClinicalPracticeGuidelines.JournalofHepatology.相关阅读

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