病例83结果与讨论胰腺与脾脏两病灶的关系

影像学表现：

胰腺体尾部见类圆形混杂信号肿块影，边界清楚，包膜完整，大小约6.6×5.9cm；该肿块内部以T1WI、T2WI高信号为主，肿块下缘与另一类圆形T1WI高信号，T2WI低信号病灶相连，大小约4.1×3.3cm；增强扫描肿块实性部分呈轻度延迟强化，内部高信号区未见确切强化。脾脏内见小类圆形异常信号灶，T1WI呈等信号，T2WI稍高信号影，大小约1.0×0.8cm，边界模糊，增强扫描呈延迟强化，各期强化程度均低于正常脾实质强化程度。

病理结果：

大体检查：送检胰腺组织8×6×6cm，于胰腺一侧见一肿物7.5×5×4.5cm，分叶状，表面尚光滑；剖开呈囊实性，实性区5.5×4.5×2cm，切面灰红，乳头状，质软，囊性区4×3×3.5cm，囊壁钙化，壁厚约0.1-0.2cm，内壁略粗糙，内容褐色凝血。距脾门2.5cm被膜下0.2cm见一结节0.8×0.7×0.3cm，边界不清，切面灰白及灰褐色，实性，质中。

镜下所见：肿瘤细胞片状分布或围绕纤维血管轴心呈假乳头状排列，瘤细胞较大，胞浆丰富，核卵圆形。

诊断结果：1（胰体部）实性-假乳头状瘤伴出血、灶状纤维化、钙化及骨化，边界尚清（图1）。

免疫组化;肿瘤细胞AE1/AE3(-)，Vim(+)，α-AAT(+)，CD10(+)，NSE(+)，Syn(-)，CgA少许弱(+)，PR(+)，Ki-67指数1%。

2（脾）脉管瘤，考虑淋巴管瘤。图1

讨论：

本例患者胰腺占位，首先考虑胰腺实性假乳头状瘤；从影像表现来看，该患者胰腺体尾部见较大囊实性肿块，包膜完整，外生性生长，胰腺导管未见扩张；肿块内见较大面积出血灶；增强扫描肿块实性部分呈轻度延迟强化特点，以上几点符合胰腺实性假乳头状瘤影像表现，另该患者为年轻女性，临床症状轻，符合SPNP发病年龄及临床表现，所以首先考虑胰腺实性假乳头状瘤，与文献相关报道表现一致。

脾脏病灶为淋巴管瘤；因胰腺实性假乳头状瘤为低度恶性肿瘤，可发生转移，所以本病例脾脏病灶不能除外转移瘤。现回顾性分析，脾脏淋巴管瘤影像表现如下：

脾脏淋巴管瘤有囊性扩张的淋巴管构成，为良性病变，可单发或多发。较典型的淋巴管瘤影像表现为：病灶形态不规则，可呈分叶改变，灶内可见分房、分隔；病灶边缘多模糊；病灶内为囊性，可出现液-液平面，为出血征象；囊壁及间隔增强后动脉及门脉期轻中度强化，延迟期持续强化。本例脾脏淋巴管瘤为类圆形单发病灶，未见分隔，表现不典型，因转移瘤形态表现多样，如无病史及临床资料，两者不易鉴别。

胰腺实性假乳头状瘤（SPNP）是一种胰腺非内分泌源性肿瘤，命名混乱，又称胰腺囊性和实性肿瘤、实性乳头状上皮瘤、囊性乳头状上皮瘤等，WHO于年将其正式命名为实性假乳头状瘤。SPNP占非内分泌胰腺肿瘤的0.17%—2.7%，生物学行为上呈良性或低度恶性。多发生于青春期和青年女性，男女比例为1:9，特别是黑种人和东亚患者常见。有学着认为SPNP并非来源于胰腺组织，有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞，因此女性患者多见。

光学显微镜下可见肿瘤分囊性区、实性区和假乳头区。实性区肿瘤中等大小，呈多角形，界限清楚，细胞核呈卵圆形、圆形，细胞异型性不明显，未见核分裂像，排列成片状、巢状。假乳头区肿瘤细胞围绕血管周围排列，以纤细的纤维血管为轴心形成假乳头结构。远离血管的肿瘤细胞产生退行性变，形成肿瘤的囊性部分，表现为程度不同的液化、坏死及陈旧性出血灶；实性与假乳头之间的过渡区，表现为肿瘤组织围绕血管形成假菊花团；大部分肿瘤组织呈网状排列，之间形成血窦，类似海绵状血管瘤，因此肿块增强扫描表现为渐进性强化。

影像学表现：1.SPNP并无明显好发部位，但也有学者认为胰腺体尾部多见。2.肿块一般为圆形或类圆形，也可有分叶，体积较大，且具有外生性生长倾向，通常不引起胰胆管扩张（患者一般因腹部包块或腹部隐痛不适就诊）。

3.包膜完整，多呈囊实性改变，当合并广泛坏死及内出血时，可彻底囊变；4.可见液-碎屑平面（20%）；可有斑点状或条形钙化灶；5.增强扫描动脉期肿瘤实性部分多轻中度强化，门脉期及延迟期逐渐强化，各期强化程度均低于正常胰腺；乏血供时可无造影剂强化；囊性部分无强化；

6.非典型SPNP影像学表现:主要体现在肿块的形态与强化方式上。(1)肿块无包膜或肿瘤较小时，边缘显示不清；肿瘤包膜不完整，局部浸润胰腺实质或（和）侵犯临近组织，少数可发生转移。(2)有文献报道少数病例动脉期明显强化。

治疗及预后：手术切除疗效极佳；对于无法手术切除的病例，尚无证据证明放疗及化疗有效。约4%病变可发生转移，转移灶可发生于网膜、淋巴结及肝脏。

鉴别诊断1.胰腺癌囊变胰腺癌好发于中老年人，为乏血供肿瘤，易坏死而形成囊变，肿瘤常位于胰腺轮廓内，与正常组织分界不清，常伴有胰管扩张。

2.无功能胰岛细胞瘤中青年女性多见，肿瘤一般较大，其内密度不均，可出现出血、坏死及囊变；20%病例可出现瘤体内结节样钙化；肿瘤为富血供肿瘤，动脉期常明显强化，而静脉期强化程度明显减退。

3.浆液性囊腺瘤可位于胰腺任何部位，体、尾部多见；起源于胰腺腺泡细胞；CT呈多囊结构，为轮廓清楚的分叶状肿物，血供丰富，增强扫描明显强化，呈蜂窝状改变；可见特征性星状疤痕及疤痕钙化。

4.粘液性囊腺瘤起源于胰导管的高柱状上皮细胞；好发于胰腺体尾部；肿块一般较大；CT表现为单个圆形或类圆形囊状肿块，边界清楚，无分叶状轮廓，囊内有间隔，呈多房改变，也可见乳头状结节突入囊内。增强扫描囊壁及分隔明显强化。

（董雪）