周二专题95的人都在看囊性纤维化的

1、什么是囊性纤维化？囊性纤维化是一种以黏液粘稠为特征的常染色体隐性遗传疾病，由于囊性纤维化跨膜调节蛋白功能缺陷导致。最常累及肺部，但同时可累及其它多个器官，包括肝、胰腺、肾和肠道。正常情况下，氯离子和钠离子在细胞内外的流动是正平衡状态，即通过排出细胞内的氯离子，来抑制钠离子进入细胞内。但是囊性纤维化的患者，细胞内的氯离子排出减少，因此更多的钠离子进入细胞内，这就导致了水分子渗透入细胞内的数量增多，组织液水分子减少，分泌物粘稠。在肺部，病变使得中性粒细胞增多，损伤支气管管壁，使支气管扩张，病变后期会导致肺动脉高压。在胰腺，会导致反复发作性胰腺炎和糖尿病。在肝脏，胆汁粘稠会导致肝内胆管堵塞，形成胆汁性肝硬化。

2、肺部囊性纤维化的临床症状：反复细菌感染、咯血、慢性咳嗽、大量咳痰。

3、肺部囊性纤维化的常见部位：中央分布（肺门周围）、上叶和下叶尖段。

4、肺部囊性纤维化的四大表现：支气管扩张；气胸；反复的细菌感染；肺动脉高压。

5、肺部囊性纤维化的高分辨率CT特征：支气管壁增厚和／或支气管周围间质增厚，尤其是在病变早期。（支气管管壁增厚比其它类型的支气管扩张明显。）急性感染性毛细支气管炎，病变早期即可出现树芽征、小叶中心性结节、沿支气管束小结节。支气管扩张：指环征，早期支气管呈柱状，晚期呈囊状。马赛克密度征：由于空气潴留所致，在呼气相显示更清楚。支气管内黏液堵塞：手指套征。

6、肺部囊性纤维化的鉴别诊断：过敏性肺支气管曲菌病；气管－支气管巨大症；支气管软骨缺失－支气管扩张综合症；朗罕氏组织细胞增生症；淋巴血管肌瘤病；先天性囊状支气管扩张。

7、腹部囊性纤维化的表现：远端肠梗阻综合症（DIOS）；胎粪性肠梗阻；直肠脱垂；肝硬化和肝脂肪变性；胃食管反流；胰腺功能障碍；胰腺脂肪变；阑尾扩张。

8、杵状指。

上图可见支气管囊、柱状扩张，支气管管壁增厚，并且支气管内黏液较多，右肺上叶尖段支气管内可见液气平。

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